прорыв

Сращение пальцев на руках или ногах наряду с язвами на коже является одним из проявлений буллезного эпидермолиза у больных им, так называемых детей-бабочек. В детской городской клинической больнице N9 им. Г. Н. Сперанского нашли способ облегчить операцию по разделению пальцев у таких детей. При помощи специальных повязок и препаратов российского производства врачам удается избежать пересадки кожи маленьким пациентам, что позволяет их ранам заживать быстрее и менее болезненно.

Буллезный эпидермолиз, при котором кожа с рождения очень хрупкая, является крайне редким генетическим заболеванием. Обычно внешний слой кожи, эпидермис, соединяется с более глубокими слоями кожи, дермы, через взаимодействие белков, которые формируют промежуточные нити — "бросающие якорь" волокна. Из-за генетических нарушений у больных буллезным эпидермолизом либо нет этих промежуточных нитей, либо их количество недостаточно, и эпидермис просто не "держится" за более глубокие слои кожи. При любой механической травме на коже такого больного возникают пузыри, и кожа отслаивается, оставляя открытую рану. Поэтому больных буллезным эпидермолизом называют бабочками, метафорично сравнивая их чувствительную кожу с крылом этого хрупкого насекомого.

По современным данным, в мире насчитывается несколько сотен тысяч пациентов с буллезным эпидермолизом, в среднем частота распространения этого заболевания составляет около 1,7 случая на 100 тыс. новорожденных. В России сейчас зарегистрированы 342 больных, но реальные цифры могут быть больше.

Буллезный эпидермолиз может протекать как в легкой, так и тяжелой форме. У детей-бабочек бывает от одного до нескольких участков "хрупкой" кожи по всему телу — на груди, спине, лице, руках и ногах. Особенно тяжелым проявлением заболевания является деформация кисти с полным нарушением функций за счет сращения кожи на пальцах и ладони. В таком случае пациенту необходима операция по их разделению.

В России такие операции проводят только в Москве в детской городской клинической больнице N9 им. Г. Н. Сперанского.

"Еще в 1980-е годы российские медики — профессор дерматологии Вера Альбанова и детский хирург Серей Иванович — разработали уникальный метод проведения операции по разделению сросшихся пальцев, который не требовал пересадки кожи с другой части тела, а значит, был менее травматичным для пациента. За последние несколько лет мы прооперировали около 40 детей — примерно 10 в год. К нам едут на лечение не только со всей России, но и из-за рубежа — из Казахстана, Молдавии. Возраст наших пациентов — от 3 до 15 лет",— говорит Лидия Шурова, врач 1-го ожогового отделения больницы.

В среднем, как говорит Олег Старостин, заведующий 1-м хирургическим отделением больницы, маленькие пациенты проводят в больнице около 45 дней — именно столько занимают подготовка к операции, сама процедура и последующее восстановление: "В крови детей-бабочек обычно мало эритроцитов и низкий уровень железа в сыворотке, а они необходимы для заживления ран. Мы с помощью внутривенного капельного введения соответствующих лекарственных препаратов приводим эти показатели, насколько это возможно, к норме, и только потом оперируем". По словам доктора Старостина, сама операция длится около 40 минут — за это время хирург разделяет и выпрямляет пальцы ребенка, после чего накладывает специальную мазь отечественного производства и повязку, а потом гипс. "Еще одно наше новшество — повязки из натурального волокна также российского производства: их можно менять реже западных аналогов, а значит, ребенок проходит через меньшее число болезненных перевязок",— рассказывает доктор Старостин.

После того как кожа на пальцах заживает, дети приступают к разработке суставов: делают упражнения для пальцев с мячиками в воде или предварительно нанеся на руки жирный крем, чтобы уменьшить риск появления трещин в коже. "Это тоже наша разработка",— говорит доктор Шурова. После гимнастики пальцы кисти или стопы бинтуют особым способом и затем накладывают шину, и так нагрузку и покой для суставов чередуют в среднем неделю после операции. После этого ребенок выписывается домой, но и дома ему нужно будет продолжать упражнения, а ночью использовать лангетки. В 75% случаев операция дает результат с первого раза, и дети могут вернуться к нормальной жизни. "У нас недавно оперировали девочку: устраняли деформацию пальцев на кистях, и сейчас она может исполнять танцы с множеством сложных и красивых движений руками",— говорит Лидия Шурова.

Дети-бабочки, по словам господина Старостина, очень талантливые и не по годам развитые: "С ребенком трех лет уже можно говорить как со взрослым — какие ему перевязки делают, как лучше выполнять упражнения. Они обычно хорошо учатся, становятся любимцами в школе, ладят с другими детьми, несмотря на свои отличия".

Сейчас на лечении в больнице находится мальчик Артем из Саратова. Несколько дней назад врачи сделали ему операцию на правой ноге, чтобы предотвратить срастание кожи большого пальца и стопы. "Только здесь нам смогли предложить адекватное лечение, после которого мой сын сможет ходить. До этого мы обращались в разные больницы к различным докторам, но в большинстве случаев нам предлагали не лечиться, а только носить специальную обувь",— говорит мама мальчика Татьяна.

Из зарегистрированных в РФ более чем 300 детей-бабочек в Москве проживает несколько десятков. Остальным, если требуется операция на пальцах, приходится ехать или в столицу, или в другие страны за свой счет. Впрочем, как говорит Анатолий Корсунский, доктор медицинских наук, профессор, главный врач детской больницы им. Г. Н. Сперанского, в больнице готовы делиться своим опытом с теми учреждениями, которым поручено заниматься лечением этой категории пациентов, готовы участвовать в обучении и повышении квалификации специалистов, а также предоставлять им консультационную поддержку по каналам телемедицины.

Недостаток медцентров для таких детей только одна из множества трудностей, с которыми они сталкиваются после постановки диагноза. С 2012 года буллезный эпидермолиз входит в реестр редких заболеваний, однако на федеральном уровне программы для покупки медикаментов таким больным не существует. Почти все препараты, необходимые больным буллезным эпидермолизом, импортного производства и очень дороги. В среднем уход за ребенком-бабочкой требует от 50 тыс. до 150 тыс. руб. в месяц в зависимости от возраста и тяжести заболевания. Единственный регион, где покрывают потребности этих пациентов в перевязочных средствах и лекарствах,— это Москва.

Поэтому для многих из них единственным источником помощи становится поддержка благотворительных фондов. В России этими детьми занимаются один из самых крупных благотворительных фондов, "Русфонд", и фонд БЭЛА, который был учрежден несколько лет назад для помощи именно детям-бабочкам. "Помощь от благотворительных фондов, таких как "Русфонд", БЭЛА, "Детская больница", очень нужна этим детям, когда они выписываются из стационара. В стационаре у них есть все необходимое, но и дома перевязки нужно делать постоянно, поэтому благотворители помогают оперативно обеспечить ребенка всем необходимым: медикаментами и расходными материалами на самый ответственный период — первые дни после возвращения домой",— отмечает господин Корсунский.

Анастасия Мануйлова