Как в России живут дети с неизлечимыми заболеваниями

В России, по неофициальным данным, 180 тыс. паллиативных детей, ежегодно от неизлечимых болезней умирает около 14 тыс. детей. Несколько лет назад в стране стали появляться детские хосписы, а специалисты заговорили о необходимости системных изменений — чтобы маленькие пациенты получали помощь дома, а не проводили месяцы или годы своей жизни в реанимации. За последние годы в этой сфере появилось много нормативных изменений, однако детская паллиативная помощь в стране не развивается.

ОЛЬГА АЛЛЕНОВА

Письма Деду Морозу

Подросток держит за ошейник большую лохматую овчарку. Собака, как и положено охраннику, рычит и рвется в мою сторону. Я иду по тропинке в сторону крошечной мазанки, едва различимой за цветущей яблоней. В старом доме тесно: в трех крошечных спальнях умещаются только детские кровати. В самой большой комнате на старом диване собирается вся семья.

Рыжий котенок скачет по столу, пытаясь поймать свой хвост, подростки смеются. Лысая кошка-сфинкс смотрит в точку на облупленной стене, как в вечность.

Лиза встает на ножки и делает робкий шаг. Десятилетний Дима бросается за ней: «Лиза, Лиза, подожди, вот ботиночки».

Ей три с половиной, ее голова чуть больше нормы, на лице заметны синие вены, в которых так прочно застряли маленькие плотные шарики, что их видно даже снаружи. Мать внимательно наблюдает за ней, даже разговаривая со мной. Юлия Люшнина — высокая, стройная, рыжеволосая. Взгляд человека, который никому не верит. И голос немного дрожит.

О том, что у дочери сложный порок сердца, она узнала на позднем сроке беременности. Сразу из оренбургского роддома ребенка доставили санитарной авиацией в Челябинск, где и прооперировали. Вторую операцию сделали через полгода, девочку перевели на паллиативную койку, но вскоре вернули в педиатрическое отделение.

Ее состояние то улучшалось, то ухудшалось, отекали шея и голова. Диагностика показала «поломки» сразу в нескольких генах. Среди многочисленных диагнозов — полиорганная недостаточность на фоне некуративного, частично коррегированного врожденного порока сердца, недостаточность кровообращения, дыхательная недостаточность, синдром верхней полой вены, тромбофилия, гидронефроз, гидроцефалия.

Лиза находится «в группе высокого риска по синдрому внезапной смерти» и тромбоэмболии. Ее мать объясняет это так, как понимает сама: «У нее возле сердца образовался тромб, поэтому операцию нельзя». Врачи сказали ей, что такие операции в мире не делают нигде.

«Даже папа испугался и убежал,— она говорит с вызовом, как будто с кем-то спорит,— Лизе тогда полтора годика было. Иногда придет ненадолго. Я говорю, возьми ее, погуляй. Она ждет его: "Папа, папа". Может взять, но чаще посидит и уходит. Ну а что, у него другая семья, ребенок там родился».

Большую часть своей маленькой жизни Лиза провела в больницах, но каждый раз из больницы возвращалась домой

«В больницах она начинала сильно отставать, переставала держать голову, а дома все налаживается»,— говорит ее мать.

В январе этого года Лизу положили в больницу с пищеводным кровотечением, а 1 февраля перевели на паллиативную койку в отделение анестезиологии и реанимации. Врачебный консилиум присвоил ей паллиативный статус третьей группы: «Прогрессирующие состояния без возможностей куративного лечения, терапия которых является паллиативной с момента установления диагноза».

«Сказали, что сделать ничего нельзя, она умирает, у нее постепенно начнут отказывать органы»,— сухим голосом говорит мать. 14 февраля Юлия решила забрать дочь домой. «Я навещала ее каждый день,— объясняет она,— но долго в реанимации находиться нельзя. А она там была совсем одна. Она стала вести себя, как… как дурочка... Грызла пальцы до крови. Неподвижная такая лежит, не реагирует, даже голову перестала поднимать. Дети сказали мне, что Лизу надо забрать домой. Чтобы не умирала там одна. Врачи согласились ее отпустить домой, только если я напишу официальный отказ от реанимации. Я написала, что беру на себя ответственность».

После выписки медики сообщили в органы опеки и попечительства о том, что Люшнина отказалась от стационара. Если бы Лиза осталась одна умирать в реанимации, к ее матери претензий бы не было.

Дома Лизе стало лучше, убеждена мать: «Она играет, смеется, кушает хорошо. Стала ходить. Вот прямо сразу дома сделала первые шаги. У нее здесь ничего не болит, а в больнице она все время плакала». Юлия говорит, что ее дочь, которая три с половиной года борется с болезнью, очень хочет жить.

— Мама, ам? — вопросительно смотрит на мать Лиза.

— Это она кушать просит,— поясняет Юлия.— Иди, иди, можно. Ребята тебя покормят.

Лиза берет за руку старшую сестру Вику и утвердительно сообщает: «Ам». Вика уводит ее в кухню, откуда вскоре доносится детский смех: за право кормить Лизу младшие Люшнины порой даже дерутся.

Операции, больницы, инвалидность — все это привело к отставанию в развитии. Люшниной говорили, что у ее младшей дочери, скорее всего, не будет речи, да и ходить она вряд ли сможет. Однако у Лизы сохранный интеллект, она понимает обращенную к ней речь, контактирует с семьей и с посторонними — и ее мать считает это большой победой: «В ноябре 2016-го нам сказали, что Лиза не проживет и месяца. Но с тех пор она прожила больше года, и ее день рождения мы отмечали дома».

Иногда у Лизы падает уровень кислорода в крови, и тогда ей нужен кислородный концентратор. Для контроля показателей крови необходимы тест-полоски. Ни то ни другое бесплатно не выдают.

— Мне сказали: «Если ребенку нужен кислород, пожалуйста, идите в реанимацию, там все есть». А что там есть? Чужие люди? И кровь берут иглой. Ей там было больно.

Юлия смотрит в низкое деревенское окно на цветущую яблоню.

Стоимость тест-полосок на месяц — около 7 тыс. руб. Общий доход семьи вместе с детскими пособиями и пенсией Лизы — около 25–30 тыс. в месяц, в зависимости от размеров алиментов.

Иногда алименты приходят в размере 30 руб., иногда — 3 тыс. руб.

Маленький оренбургский фонд «Сохраняя жизни», который из-за нехватки средств недавно закрыл программу поддержки семей в трудной жизненной ситуации, не смог бросить Люшниных в беде. Деньги на кислородный концентратор и тест-полоски собрали через соцсети.

Дети возвращаются из кухни в комнату. Лиза повторяет «Мама, мама» и направляется к нам. Вика страхует ее сверху. Леша стоит у двери, но тоже наблюдает за младшей сестрой. Лиза останавливается у журнального стола, придвигает к себе тарелку с очищенными семечками и вопросительно смотрит на Юлию. «Можно»,— кивает мать. Дочь счастливо улыбается.

«Когда она лежала в больнице, все время была голодная,— вспоминает Юлия.— Я приходила, кормила ее, а она все не наедалась, глотала все с такой жадностью. А дома кушает спокойно, никуда не торопится, не боится».

Котенок прыгает с подоконника на пол и мчится к Лизе. «Рыжик, не кусайся»,— со всех сторон бросаются к нему дети, пытаясь защитить сестру. Дети Люшнины кажутся очень дружными. Когда Лиза произносит свои неловкие детские слова, Дима мне «переводит»: «Это она говорит "тетя", а это "стол". Она такая болтушка».

Руководитель фонда «Сохраняя жизни» Анна Межова рассказывает, что Лиза мобилизовала всю семью, которая считалась неблагополучной: дети теперь хорошо учатся в школе, их мама стала собраннее, и у всех появилась цель. На Новый год, когда Межова собирала у подопечных фонда письма Деду Морозу, четверо Люшниных написали: «Дорогой Дедушка Мороз, нам не надо подарков, пусть выздоровеет наша Лиза».

Право быть рядом

Недавно в московский Детский хоспис «Дом с маяком» обратилась семья, в которой родился ребенок с неизлечимым заболеванием. Он с рождения лежит в реанимации, подключенный к аппарату искусственной вентиляции легких. Маме и папе разрешено навещать его два часа в день — в обед.

Папе пришлось уволиться, чтобы видеться с сыном. При этом им запрещено даже взять ребенка на руки. Они не могут сделать фотографию и отправить ее родным: пользоваться телефоном в реанимации запрещено. А дома их ждет дочь, которая никогда не видела брата, потому что детям в реанимацию входить нельзя. И бабушке с дедушкой туда прийти тоже нельзя, ведь они не являются законными представителями ребенка.

— С доступом родителей в реанимацию все плохо даже в Москве,— говорит главный врач «Дома с маяком» директор по научно-методической работе благотворительного фонда «Детский паллиатив» Наталья Савва.— Все говорят, что доступ есть, имея в виду доступ родителя на час-два в сутки. Даже Морозовская больница, которая гордится своей «открытой реанимацией», пускает родителей с 14 до 19 часов. Это проблема очень острая по всей стране, все зависит от заведующего каждой отдельной реанимацией, и решать в ручном режиме эти вопросы невозможно.

В благотворительном фонде помощи хосписам «Вера» рассказывают о подопечном ребенке в Краснодарском крае — маму пускали к нему на полчаса в день.

— Ребенку два года, он всю жизнь лежит в реанимации, и нам пришлось задействовать и федеральный Минздрав, и прокуратуру, чтобы маме разрешили приходить хотя бы на три часа в день,— говорит сотрудник фонда «Вера» руководитель проекта «Помощь детям» Ирина Черножукова.— При этом заместитель главврача в этой больнице — главный внештатный специалист региона по паллиативной помощи.

Специалисты констатируют, что

в большинстве случаев родители боятся жаловаться на действия медиков, потому что ребенок живет в реанимации и им могут совсем закрыть к нему доступ.

Это прямое нарушение федерального законодательства, отмечает юрист фонда «Вера» Анна Повалихина: «По федеральному закону №323 ребенок до 15 лет может находиться в больнице вместе с родителем. Родителю ребенка до четырех лет бесплатно предоставляются питание и койка, а если ребенок старше, то ни питание, ни койка маме не положены, но запретить ей находиться вместе с ребенком никто не может. Однако этот закон повсеместно нарушается, и ответственности за это никакой нет. В Краснодаре, где мама добивалась разрешения видеть своего ребенка в реанимации более получаса в день, прокуратура даже не хотела этим заниматься. К сожалению, у нас почти нигде нет открытых реанимаций. Это влияет на качество жизни детей: они тоскуют, испытывают страх, не получают внимания и заботы, потому что медперсонал перегружен. И семьи тоже страдают».

Публично о проблеме закрытых реанимаций заявили еще два года назад: в апреле 2016 года актер Константин Хабенский во время «Прямой линии» рассказал об этом президенту Владимиру Путину. Тот дал поручение Минздраву, и в июне 2016-го ведомство выпустило рекомендации, разрешающие допуск родственников в реанимацию — в соответствии с ФЗ №323.

В документе подчеркивалось, что родственники не должны иметь признаков инфекционных заболеваний, но соответствующие справки от них не требуются. Кроме этого, посетители должны соблюдать базовые правила пребывания в медицинском стационаре — пользоваться халатом, маской и шапочкой, отключить мобильный телефон, не прикасаться к медицинским приборам и не мешать медперсоналу.

Однако

рекомендации ведомства проблему не решили: в большинстве регионов родителям либо разрешили приходить в реанимацию на короткое время, либо не разрешили вовсе.

«В реанимации сложная работа, там экстренные больные, и руководство боится, что родители будут мешать,— поясняет Наталья Савва.— Но родители ознакомлены с правилами поведения в таких учреждениях, они же не враги своим детям. Я думаю, что на самом деле многие врачи просто не понимают, как общаться с родителями паллиативного ребенка, как отвечать на их вопросы. Их никто этому не учил. Им проще работать один на один с пациентом». При этом врач отмечает, что благотворительный фонд «Детский паллиатив» давно занимается продвижением идеи открытой реанимации в регионах: «Они разработали много литературы для родителей и работников, все это выложено на сайте фонда — только бери и пользуйся».

Дом вместо реанимации

Паллиативную помощь детям в России сегодня понимают исключительно как создание паллиативных стационаров или коек, говорят собеседники “Ъ”. Впрочем, по словам Натальи Саввы, в большинстве российских регионов России нет даже стационаров и хосписов, а только койки: «Я езжу по регионам и вижу, что паллиативная койка может находиться в реанимации, а может — в педиатрии, где лежат дети с обычной пневмонией и высокой температурой. То есть эта койка либо вовсе не используется как паллиативная, либо паллиативная помощь на ней оказывается некачественно».

Причина регионального интереса к паллиативным койкам кроется в госпрограмме «Развитие здравоохранения», в которой паллиативные койки являются индикатором работы региона, а также указаны нормативы по численности таких коек и финансированию. «То есть койки открыли и отчитались, что паллиативная помощь оказывается, а на самом деле нет»,— отмечает эксперт.

Ирина Черножукова также говорит о формализме: «Эти койки созданы, как правило, при областных больницах для отчетности, и мы видим, что детям там не оказывается качественная помощь, а еще их оттуда порой пытаются спихнуть куда-то подальше в район. Недавно мы бились за ребенка, которого хотели перевести из областной Ростовской больницы в районную больницу Таганрога, хотя его мама живет в Ростове. Другой случай: реанимация Волгодонской больницы, ребенок паллиативный на аппарате ИВЛ, мама живет в деревне, где нет условий, и она не может его забрать домой. Во время очередной проверки местный Минздрав велел перевести ребенка в районную больницу: "Раз не лечите, зачем он место занимает?" А в районной больнице нет ни водоснабжения централизованного, ни туалета нормального, ни реаниматолога. И маме сообщают о переводе накануне праздников. Хорошо, что мы успели вмешаться, разослали письма о том, что нарушается порядок оказания помощи по профилю "реаниматология и анестезиология". В итоге ребенка оставили в Волгодонске. Но мы знаем, что это такая тенденция».

«В Ростовской области паллиативные койки вообще созданы только в специализированном доме ребенка,— продолжает Анна Повалихина.— Маме ребенка, который оказался в реанимации на аппарате ИВЛ, предложили перевести его в дом ребенка, потому что паллиативная помощь оказывается только там. Похожая ситуация была в Мордовии — родителям предлагали сдать детей в дом ребенка на паллиативные койки, потому что в регионе нет детской выездной паллиативной службы и отделения. Мы помогли родителям подготовить жалобы на имя уполномоченного по правам ребенка Анны Кузнецовой. Сейчас прокуратура Ростовской области проводит проверку в своем регионе. А в Мордовии при проверке оказалось, что у дома ребенка нет даже лицензии на оказание паллиативной помощи. Правда, там теперь создают детскую выездную службу и паллиативное отделение».

Эксперты убеждены, что нельзя ограничиваться открытием паллиативных коек, необходимо создавать выездные паллиативные службы, которые могли бы оказывать помощь на дому.

«Во всем мире система такова, что ребенок живет дома, где его патронирует паллиативная выездная служба,— говорит Ирина Черножукова.— А в случае наступления мучительных состояний, с которыми нет возможности справиться дома, ребенка везут в стационар. У нас эта цепочка не выстроена, выездных служб в стране практически нет. Мы знаем регионы, где такие службы держатся только на энтузиастах. Но систему не построишь только на личностном факторе».

Если в регионе нет выездной паллиативной службы, то ребенок может жить в реанимации и год, и пять лет, констатируют эксперты. Анна Повалихина вспоминает, что в Якутии и Туве паллиативных детей не отпускали из реанимации домой, потому что врачи боялись ответственности: «Их страх понятен: как они выпишут ребенка, если нет службы сопровождения на дому? Кому они передают этого ребенка? Кто будет оказывать помощь, когда ему станет совсем плохо? Отпускают, только если родители сами на себя берут ответственность. А родители тоже боятся. Поэтому дети могут годами жить в реанимациях».

В 2015 году Минздрав разработал и принял Порядок оказания паллиативной помощи детям, в котором говорится о создании хосписов и выездных паллиативных служб, однако на практике в большинстве регионов ограничились лишь созданием коек, говорят эксперты. «У нас в госпрограмме "Развитие здравоохранения" выездные службы не прописаны как индикатор,— отмечает Наталья Савва.— Не указано, сколько денег на них выделять региональным бюджетам. Поэтому ими никто не занимается. Мне кажется очень важным, чтобы государство поняло, что в детском паллиативе важнее всего не койки, не отделения и даже не хосписы, а именно помощь на дому».

Учить и лечить

В некоторых регионах выездные паллиативные службы существуют официально, а на деле не работают, говорят собеседники “Ъ”. «В Чувашии с 2015 года работала выездная служба, даже отчитывались, что столько-то выездов сделали, но оказалось, что это только на бумаге, а на самом деле никакой помощи не было,— рассказывает Анна Повалихина.— Когда родители направили в Минздрав 20 обращений, начались проверки. После этого выездная служба начала работать и в столице, и в области, выезжают в составе мультидисциплинарной бригады. В другом регионе, Краснодарском крае, официально есть и паллиативное отделение, и выездная паллиативная служба, но доктор приезжает раз в месяц послушать ребенка, поставить галочку в карте, и все — больше никакой помощи нет. Этот врач должен консультировать семью по всем вопросам и осуществлять мониторинг за качеством жизни пациента: правильно ли его санируют, как ухаживают за гастростомой или трахеостомой, как кормят, набирает ли он вес. Но врач сам некомпетентен».

Когда родители решают забрать ребенка домой из реанимации, фонд «Вера» приглашает для них врача, который их учит правилам ухода. Обучение родителей — один из важных аспектов в системе детской паллиативной помощи, но сегодня это делают только благотворительные организации.

Черножукова вспоминает, как в Кировской области мать приехала к ребенку в реанимацию менять трахеостому, а к ней с порога бросилась медсестра: «Хорошо, что вы приехали, у нас тут тяжелый ребенок поступил, покажите его маме, как менять трахеостому». Врачи и медперсонал не обучены работе с такими пациентами, полагают собеседники “Ъ”.

Образование врачей — вообще одна из главных проблем в этой сфере, говорит Наталья Савва. Чтобы стать паллиативным врачом в Европе, нужно учиться семь лет, а в России даже курс паллиативной помощи, который могли бы проходить выпускники вузов, централизованно пройти негде. Эксперт напоминает, что за последние годы на законодательном уровне были упрощены процедуры назначения и выписки обезболивающих наркотиков для паллиативных детей, однако многие врачи об этом даже не знают и работают «по правилам и нормам десятилетней давности»: «У нас огромные проблемы с образованием врачей. Правила обезболивания до сих пор не доносят до студентов, и молодой врач, выпущенный из университета, приходит на рабочее место и перенимает ту практику, которая существует там уже десятки лет. О новых схемах обезболивания там не знают».

Кроме этого,

врачи боятся уголовного преследования за неправильное назначение наркотического анальгетика ребенку и предпочитают не назначать такие препараты вовсе.

«Всякий раз приходится решать такие проблемы в ручном режиме,— говорит Наталья Савва.— Но сейчас хотя бы в ручном режиме это возможно. Раньше нам приходилось звонить в Минздрав, чтобы добиться назначения маленькой дозы морфина для паллиативного ребенка. Сейчас мы уже можем решить это на уровне региона, потому что государство заявило, что надо обезболивать. С другой стороны, в ручном режиме невозможно отследить все такие случаи и помочь каждому, поэтому нужна система».

Деньги не впрок

У «Дома с маяком» — около 500 подопечных детей в Москве и Московской области. У детской службы фонда «Вера» — 250 маленьких пациентов в российских регионах: это дети с тяжелыми нейродегенеративными заболеваниями, маломобильные, живущие на аппаратах ИВЛ, требующие круглосуточного ухода. Дети с высоким реабилитационным потенциалом — такие как Лиза Люшнина — в программу фонда не попадают.

Сколько паллиативных детей в стране, не знает никто, потому что официальной статистики нет. Но, по подсчетам благотворительного фонда «Детский паллиатив» и Научного центра здоровья детей, минимум 180 тыс. детей в России нуждаются сегодня в паллиативной помощи, из них — только 10% детей страдают онкологическими заболеваниями.

По данным фонда «Вера», в 2015 году в России умерло 18,5 тыс. детей: 971 — от онкологических заболеваний, 31 — от ВИЧ (СПИД), 13,1 тыс.— от прогрессирующих неонкологических заболеваний, 805 — от инфекционных, 3,6 тыс.— от травм и других последствий внешних причин. При этом в обезболивании нуждалось 80% детей, умерших от онкологии, 70% детей, умерших от СПИДа, и по 10% от всех других категорий.

В общей сложности обезболивание в 2015 году было необходимо 2,5 тыс. паллиативным детям. Золотым правилом лечения боли у детей во всем мире считается морфин в неинвазивных формах (капли, сиропы, пластыри). В России такие формы пока не производятся, так что обезболивание детей происходит только при помощи инъекций.

В 2015 году в московских больницах находилось более 20 паллиативных детей, которые могли бы жить дома, если бы родители не боялись забрать их из реанимации. Причин у родительского страха много, один из них связан с тем, что медицинское оборудование предоставляется лишь в реанимации.

«В Москве и Московской области сейчас стало проще, потому что "Дом с маяком" закупает оборудование, вытягивает детей из реанимации, а наши выездные службы патронируют на дому,— говорит Наталья Савва.— Но в других регионах нет таких мощных организаций. Аппарат ИВЛ может купить какой-то фонд, но ежемесячно к аппарату нужны расходные материалы на 40–50 тыс. руб. Какая семья в регионе может себе это позволить?»

В федеральный перечень технических средств реабилитации (ТСР) для инвалидов входят коляски и памперсы, которые предоставляются за счет федерального бюджета. Аппараты ИВЛ, подъемники, откашливатели, кислородные концентраторы в этот перечень не входят, и обеспечение пациентов этой техникой зависит от региональных бюджетов. Уже сейчас каждый субъект РФ может принять свой, региональный, перечень ТСР, как это сделали, например, в Москве.

«Это дорогое оборудование, но его не нужно много, и необязательно выдавать его в постоянное пользование,— полагает Ирина Черножукова.— Регион может создать свой парк проката техники, которая временно выдается семье». Однако в большинстве регионов таких перечней нет.

«Проблемы и со специализированным лечебным питанием, для него есть свой отдельный перечень,— продолжает Черножукова.— Однако на добывание питания, входящего в этот список, у родителей уходит от трех месяцев до полугода».

Семьи, воспитывающие детей со спинальной мышечной атрофией или другими нейродегенеративными заболеваниями, часто не могут получить ТСР даже из федерального перечня. Таким детям необходимо прописывать в индивидуальные программы реабилитации и абилитации (ИПРА) детализацию: какая именно коляска нужна, какие в ней должны быть дополнительные индивидуально подобранные приспособления, крепления, фиксаторы, подушки

«Но этого нигде не делают,— говорит Ирина Черножукова.— В итоге регион заказывает пять одинаковых колясок, они не подходят под нужды детей, и родители обращаются в благотворительные фонды. Государство просто выбрасывает деньги».

В Мордовии родителям пришлось обратиться за помощью к юристу фонда «Вера» и обжаловать ИПРА своих детей — в результате регион закупил 11 новых индивидуальных колясок. «Они добились того, что им положено по закону,— отмечает Анна Повалихина.— Но для этого им пришлось потратить очень много сил, а ведь у них дети страдают тяжелыми заболеваниями, они круглосуточно за ними ухаживают».

В начале года правительство выделило 4,3 млрд руб. на закупку наркотических анальгетиков и медицинского оборудования для паллиативных пациентов в регионах. Однако эксперты в области детского паллиатива полагают, что до нуждающихся детей эти деньги не дойдут.

«В большинстве регионов, которым выделили деньги на закупки, вообще нет детских выездных служб и стационаров,— говорит Наталья Савва.— Там есть только отдельные койки и взрослые службы. Понятно, что деньги уйдут на обеспечение той инфраструктуры, которая уже есть. А ведь можно было создать в каждом регионе детскую выездную паллиативную службу, которая работала бы уже сейчас. Пока этого нет, дети будут оставаться в реанимациях».