Как пациенты с редкими болезнями добиваются помощи, гарантированной им государством

В России около 15 тыс. человек имеют редкое заболевание — боковой амиотрофический склероз (БАС). В Европе и США приняты клинические рекомендации лечения симптомов этой болезни, в России таких рекомендаций нет. Кроме того, многие российские пациенты с БАС не могут получить медицинское оборудование, необходимое им для дыхания. Все это ставит под угрозу жизни людей, а их родные вынуждены месяцами обивать пороги чиновников, чтобы добиться положенных по закону лекарств и медтехники.

«Ну что я могу сделать, нет аппарата!»

73-летний Владимир Фролов в октябре прошлого года попал в Сызранскую горбольницу из-за того, что начал задыхаться. У него уже была диагностирована хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), но клиническая картина оказалась слишком сложной даже для этого диагноза. Поскольку у пожилого пациента была выраженная мышечная слабость, его направили на обследование в Самарскую областную клиническую больницу — чтобы исключить боковой амиотрофический склероз (БАС). Из отделения неврологии Самарской больницы его выписали с диагнозом «больше данных за боковой амиотрофический склероз, бульбарную форму, быстро прогрессирующее течение с выраженными двигательными нарушениями в виде смешанного тетрапареза, дизартрии, бульбарного синдрома».

Директор благотворительного фонда помощи людям с БАС «Живи сейчас» Наталья Луговая отмечает, что в мире не существует эффективного лечения БАС, но комплексная медико-социальная поддержка продлевает жизнь таким больным и повышает качество их жизни.

Однако в России комплексная помощь таким больным системой здравоохранения не предусмотрена. А те меры, которые таким пациентам гарантированы законом, часто оказываются для них недоступными — например, респираторная поддержка на дому.

Так вышло и с Фроловым.

28 января главный внештатный невролог Сызрани Евгений Кирилин, осмотрев Владимира Фролова, дал окончательное заключение: у пациента бульбарная форма БАС, это паллиативный больной, и ему нужна первая группа инвалидности.

При бульбарной форме первые симптомы БАС связаны с нарушением функций глотания и дыхания.

Доктор Кирилин написал в своем заключении, что пациенту необходимы откашливатель, аппарат неинвазивной искусственной вентиляции легких (НИВЛ) и многофункциональная кровать. «В тот же день мы отдали эту бумагу в поликлинику по месту жительства,— рассказывает внук Владимира Фролова Илья.— Через несколько дней нам сообщили, что направляют наши документы в Тольятти, и что оборудование для дедушки нам выдадут, но надо подождать. Время шло, ничего не менялось».

Пока Фроловы ждали ответа из поликлиники, состояние 73-летнего Владимира ухудшилось — он уже с трудом вставал с кровати. «При вдохе у него внутри все клокотало и хлюпало»,— вспоминает Илья Фролов. 10 февраля он повторно обратился к неврологу Кирилину, тот написал новое назначение, указав, что состояние пациента ухудшается, и ему остро необходимы НИВЛ и откашливатель с функцией перкуссионера, который поможет избавиться от мокроты.

«Мы снова относим все эти бумаги в поликлинику, и снова нам говорят ждать,— рассказывает Илья Фролов.— Проходит время, мы начинаем звонить в Минздрав Самарской области — и там тоже советуют ждать. Пытаемся выйти на других чиновников, связываемся с Кутуковой Татьяной Юрьевной — главным специалистом Управления организации первичной медико-санитарной помощи и профилактики заболеваний. Она говорит, что необходимого нам откашливателя в регионе нет. И советует дедушке вставать, нагибаться, доставать до пола руками, а родственникам — "отстукивать" его по спине, делать такой дренажный массаж, с помощью которого он будет откашливаться. Но это уже давно не помогает: у него большая слабость, кости болят от постоянного отстукивания, и такой способ позволяет лишь слегка откашляться. В итоге Кутукова говорит:

"Ну что я могу сделать, нет аппарата! Покупайте за свой счет, все вопросы решайте со своей поликлиникой" — и кладет трубку. А в нашей поликлинике вообще не знают, что делать с такими больными. Они ничем не могут помочь».

По закону «Об основах охраны здоровья граждан Российской Федерации» пациент, нуждающийся в жизненно важном медицинском оборудовании, должен быть обеспечен им за счет региона. Наталья Луговая говорит, что регион обязан закупить откашливатель, если аппарат назначен пациенту по жизненным показаниям. Кроме этого, в каждом регионе должны быть откашливатели — как минимум в паллиативных стационарах. «В марте прошлого года были внесены изменения в Федеральный закон от 21 ноября 2011 года №323 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации", гарантирующие предоставление паллиативным пациентам на дому необходимых для жизнедеятельности медицинских изделий,— объясняет Луговая.— Перечень таких изделий утвержден приказом Минздрава РФ от 31 мая 2019 года №348н. В него включены все необходимые людям с БАС аппараты респираторной поддержки: в частности, ИВЛ, НИВЛ, откашливатели, а также расходные материалы к ним. И если в первые месяцы после принятия этих поправок отсутствие таких закупок можно было объяснить невыстроенностью процедур, по которым должны работать чиновники, то спустя год мы понимаем, что винить кроме чиновников уже некого. Только фактически отвечают за это не чиновники, а пациенты — ценой своего здоровья или жизни».

«Как мы можем выписать то, чего у нас нет?»

21 февраля Владимир Фролов попал в реанимацию Сызранской горбольницы с ухудшением бронхолегочного спазма. «Когда дедушку госпитализировали, нам сказали, что в этот вечер или, в крайнем случае, на следующий день ему проведут санирование дыхательных путей и переведут его в неврологическое отделение,— рассказывает Илья Фролов.— В итоге он пролежал в реанимации шесть дней. При этом санировали только верхние дыхательные пути — и ради этого они уложили человека в реанимацию! Врачи там не знают тактику ведения БАС, я слышал, как между собой они обсуждали, что делать.

По сути, моему деду не нужно было находиться в реанимации — он был в сознании, мог себя обслуживать, самостоятельно ходить в туалет, ему просто нужно было удалять мокроту из дыхательных путей. Но ему привязали руки к кровати, поставили мочеприемник, чтобы он не вставал и чтобы не надо было менять подгузники.

Ему стали подавать кислород, хотя при БАС этого делать нельзя. На мои возражения мне отвечали: "Ничего страшного не будет". Даже в выписке было написано, что он нуждается в длительной кислородной терапии. Нас к нему не пускали, хотя это было еще до объявления карантина. Неделю он лежал совсем один».

В фонде «Живи сейчас» говорят, что распространенная медицинская ошибка — назначать пациентам с БАС кислород: при «классической» дыхательной недостаточности, с?которой привыкли иметь дело врачи, страдают легочная ткань и процесс газообмена, и в этом случае кислород помогает; но при БАС легкие здоровы, а нехватка кислорода возникает из-за слабости мышц, поэтому использование кислорода может привести к коме и остановке дыхания.

За шесть дней в реанимации Владимир Фролов похудел на 6 кг. Его внук связывает ухудшение состояния деда с унижением, которое тот испытывал:

«Дома за ним хорошо ухаживали, поэтому нам удалось удерживать его вес на одном уровне, но после реанимации и морально, и физически дедушка резко ослабел. Он был привязан, он за шесть дней ни разу не сходил в туалет, он не видел никого из родных, и он все это осознавал.

И в реанимации не было специального калорийного питания, которое при БАС необходимо».

Забрав родственника из реанимации, Фроловы записались на прием к министру здравоохранения Самарской области Михаилу Ратманову. На встрече 28 февраля министр сказал им, что поликлиника выбрала неправильную тактику ведения пациента. «Оказывается, рекомендовать или не рекомендовать дыхательное оборудование не в компетенции главного внештатного невролога, и мы зря потратили время,— рассказывает Илья Фролов.— Нас направили в Тольяттинскую больницу, чтобы там собрался консилиум и решил, что нам делать. Министр лично заверил нас, что в Тольяттинской ГКБ №5 есть и НИВЛ, и откашливатель». 2 марта Владимира Фролова и его внука на машине скорой помощи отправили в Тольятти. «Дорога заняла больше двух часов,— вспоминает Илья.— Сначала деда хотели положить в реанимацию, даже не осмотрев его. Выяснилось, что врачи там вообще не знают, что такое перкуссионер, а откашливатель они не видели с 1990-х годов. Единственное, что есть в больнице для удаления мокроты,— это аспиратор (прибор, который через узкую трубку откачивает слизь из верхних дыхательных путей.— “Ъ”).

Я им говорю: "Нам в министерстве сказали, что у вас все есть". А они отвечают: "Это в министерстве все есть, а у нас ничего нет"».

В результате переговоров родственников и врачей Владимира Фролова госпитализировали в паллиативное отделение — там, в отличие от реанимации, был аспиратор.

Но имеющегося в больнице оборудования было недостаточно, чтобы помочь пациенту.

«С помощью аспиратора невозможно удалить мокроту из легких, его можно подвести лишь за корень языка,— поясняет врач-пульмонолог Василий Штабницкий, соучредитель фонда "Живи сейчас".— Аспиратор подходит только для удаления крупных фрагментов слизи на уровне верхних дыхательных путей выше гортани. Поэтому он не может быть альтернативой откашливателю».

Через пять дней в паллиативном отделении, после врачебного консилиума, Фролова выписали домой. «На настоящее время естественные механизмы дыхания сохранены в полном объеме, вдох и выдох самостоятельные, в полном объеме,— говорится во врачебном заключении от 6 марта.— Естественный механизм откашливания сохранен… В настоящее время показаний для назначения НИВЛ нет». Про необходимость откашливателя с функцией перкуссионера, рекомендованного неврологом Кирилиным, в заключении нет ни слова.

«В выписке говорилось, что дед ни в чем не нуждается,— рассказывает Илья.— Местный, больничный врач, осматривавший дедушку, сказала нам, что слизь можно собирать во рту клизмочкой и пинцетом.

На вопрос, как удалять мокроту из бронхов и легких, она посоветовала иногда приходить в больницу и делать бронхоскопию». Илья Фролов также объясняет, что в конце марта его деду установили гастростому, потому что ему стало трудно глотать пищу и воду, и в ослабленном состоянии после операции возить его в больницу нельзя, особенно учитывая пандемию.

«Предлагать в такой ситуации "клизмочку и пинцет" — это за гранью медицины,— комментирует Василий Штабницкий.— У людей с БАС, особенно лежачих, откашливатель должен быть всегда рядом. Если пациента не беспокоит застой мокроты, я рекомендую пользоваться прибором три раза в день. Если мокрота есть и она мешает человеку, то пользоваться откашливателем нужно ровно столько, сколько требуется, чтобы избавиться от нее и облегчить состояние пациента, пусть это будет даже 15 раз в день. Так что ездить в больницу на бронхоскопию — это не выход. Очень жаль, что, несмотря на то, что все главные внештатные специалисты регионов постоянно участвуют в конференциях, а другие врачи имеют доступ ко всей информации о современных способах поддержки пациентов с БАС, они все равно не обладают должными знаниями. Боюсь, что такая ситуация не только с БАС, но и с другими нозологиями».

После выписки Илья с дедом пришли на прием к заместителю главврача Тольяттинской больницы №5 Владимиру Козлову. «Я сказал, что дед не сможет в таком состоянии ежедневно ездить в больницу на бронхоскопию. Спросил, что нам делать и почему нам не назначили откашливатель,— рассказывает Илья Фролов.— Он ответил: "Как мы можем выписать то, чего у нас нет? Мы не работали никогда с этим оборудованием, никогда им не пользовались — как мы можем его назначить?"».

Директор фонда «Живи сейчас» Наталья Луговая советует врачам, задающим такие вопросы, внимательно ознакомиться с приложением к Положению об организации оказания паллиативной медицинской помощи от 31 мая 2019 года №345н/372н, где говорится, что в стационаре должен быть хотя бы один инсуффлятор-экссуффлятор — то есть откашливатель.

Вскоре после выписки Владимира Фролова из Тольяттинской больницы Василий Штабницкий провел дистанционную консультацию пациента, на которой подтвердил рекомендации Евгения Кирилина двухмесячной давности: только теперь пациенту аппарат НИВЛ и откашливатель уже были остро необходимы.

Неумение врачей обращаться с оборудованием, необходимым при редких болезнях, пульмонолог Штабницкий называет одной из причин, по которой многим больным в регионах не оказывается качественная медпомощь. «Давайте предположим, что где-то не оперируют аппендицит, потому что ни разу этого не делали, и поэтому все больные умирают от аппендицита,— говорит он.— Так, может быть, пора начать учиться? На первую операцию позвать врача из соседнего города, вторую сделать под его присмотром, а третью — самостоятельно. Тогда люди в этом месте перестанут умирать от аппендицита. Так же и с откашливателем — он не будет сам себя настраивать, но этому можно научиться».

«Приезжайте в поликлинику и откашливайтесь»

В марте эксперт фонда «Живи сейчас», реаниматолог Егор Ларин связался с главным внештатным пульмонологом городского округа Тольятти Светланой Солдатовой и объяснил ей, что оборудование Владимиру Фролову жизненно необходимо, а регион обязан его закупить по закону. Солдатова обещала содействие.

«После такого внимания из Москвы к нам начали приходить фельдшеры неотложной помощи, но все они впервые видели пациента с БАС,— рассказывает Илья Фролов.— Бывало, что приезжали два-три раза в день, спрашивали, как дедушка себя чувствует, но по сути ничего не делали. А на все наши вопросы про откашливатель и НИВЛ только разводили руками».

26 марта у фонда «Живи сейчас» освободился аппарат НИВЛ, который они сразу же передали в семью Фроловых. Но свободного откашливателя у фонда не было.

В начале апреля консультант Управления организации обеспечения медицинской техникой при Минздраве Самарской области Юлия Ретина сообщила Илье Фролову, что процедура покупки откашливателя долгая и займет в лучшем случае два месяца. «Процесс подписания договора о закупке может длиться до 20 дней, после этого месяц-полтора нужно на саму закупку, а там майские праздники, и кроме всего этого, нельзя исключить перебои с поставками из-за коронавируса,— перечисляет Илья Фролов возможные причины, по которым его дед может не дожить до получения откашливателя.— Первая рекомендация на откашливатель у нас была в январе — и вот к концу мая мы, возможно, дождемся аппарата! Мне объясняют, что регион не закупает оборудование впрок, только по факту, когда оно кому-то нужно. Но нам уже в январе аппарат нужен был по факту — и тогда мы действительно могли подождать месяц-полтора. А сейчас ждать нельзя. Мокрота в бронхах — это риск заболевания пневмонией. Это убьет деда. Сейчас без откашливателя он не может даже нормально пользоваться НИВЛ: как только мокрота скапливается, НИВЛ закупоривается». В качестве быстрой альтернативы Минздрав Самарской области предложил Фроловым — в который раз — госпитализацию в реанимационное отделение. Но семья считает, что жизни в реанимации Владимир не вынесет.

«Дед не разговаривает, он общается семьей с помощью записок,— поясняет Илья.— В реанимации, без родных его просто никто не поймет.

Дома, когда он начинает захлебываться мокротой, мы отстукиваем ему спину — ни на минуту не можем его оставить. Если он попадет в больницу, никто этого делать не будет — его просто интубируют, он окажется на ИВЛ. А нас в реанимацию не пустят — из-за угрозы коронавируса».

На аппарате ИВЛ человек с БАС может жить долго, но это мучительная жизнь, отмечают в фонде «Живи сейчас». Сегодня пациенты с этой болезнью имеют право отказаться от интубирования и подключения к ИВЛ, выбрав паллиативный путь, при котором смерть наступает по естественным причинам и пациент находится дома, с семьей. Однако Владимира Фролова такого права лишают — без необходимой аппаратуры последние месяцы или недели жизни пациента с БАС могут быть настолько мучительными, что родственники будут вынуждены согласиться на интубирование в условиях реанимации.

«К нам сейчас приходят медсестры из паллиативного отделения, отмечают, что у нас дома за ним уход лучше, чем в стационаре,— рассказывает Илья.— Главный внештатный невролог Сызрани Евгений Кирилин сказал нам, что главное для дедушки — это уход. Лечения БАС нет, а уход замедляет прогрессирование».

9 апреля благотворительный фонд «Живи сейчас» при участии самарского благотворительного фонда «Евита» купил для Владимира Фролова откашливатель.

«Процедура по госзакупке во всех регионах примерно одинаковая, но мы в фонде постоянно упираемся в так называемый человеческий фактор,— говорит директор "Живи сейчас".— Где-то, в Башкирии например, врачи и чиновники включаются сразу, понимая, что человеку дышать нужно сейчас и у него нет времени на бумажную волокиту. А где-то процесс как будто тормозится специально. Владимир Фролов потерял месяцы жизни, пытаясь достучаться до чиновников. И даже сейчас мы не уверены, запущен ли в регионе процесс закупки откашливателя. С похожей ситуацией мы полгода назад столкнулись в Подмосковье: пациентку с БАС, семья которой обратилась в наш фонд, несколько месяцев "кормили завтраками", а, когда откашливатель все-таки купили и привезли в Балашихинскую поликлинику, его отказались выдавать лежачей пациентке на дом. Сказали: "Приезжайте в поликлинику и откашливайтесь". В итоге семье пришлось покупать аппарат стоимостью в полмиллиона рублей за свои деньги».

По данным фонда «Живи сейчас», в России живет около 15 тыс. людей с БАС — и многие из них испытывает те же проблемы, с которыми столкнулся Владимир Фролов. Ключевыми из них Наталья Луговая считает как неисполнение регионами своих обязательств перед пациентами и затягивание закупок, так и отсутствие в России утвержденных клинических рекомендаций по БАС. «Клинические рекомендации — это основной документ, на который опирается специалист, определяя тактику ведения пациента,— поясняет она.— Без клинических рекомендаций специалист будет расспрашивать коллег, читать обрывочные данные в интернете, в редком случае — если владеет иностранными языками — отыщет международные стандарты. Два года назад клинические рекомендации были разработаны при участии наших специалистов, но с тех пор они лежат на рассмотрении в федеральном Минздраве».

Пациентам с БАС нельзя давать кислород, но практически везде их подключают к кислородным концентраторам. Им не нужно находиться месяцами в реанимации — их состояние там быстрее ухудшается, но именно в реанимацию их постоянно отправляют.

Для лечения одышки во всем мире больным с БАС выписывают препараты с морфином, но в России для многих врачей это табу.

«Клинические рекомендации жизненно необходимы нашим пациентам,— говорит Луговая,— без них они умирают быстрее и мучительнее».

9 апреля, в тот же день, когда фонд «Живи сейчас» отправил Фроловым откашливатель, Росздравнадзор Самарской области в официальном ответе на жалобу Владимира Фролова сообщил, что в его случае был нарушен порядок обеспечения медицинскими изделиями респираторной поддержки — по приказу регионального минздрава от 25.10.2019 «Об организации оказания паллиативной помощи взрослому населению Самарской области» такое назначение должна была сделать Тольяттинская городская клиническая больница, а не Сызранская поликлиника. В то же время ведомство не нашло «подтверждения фактов нарушения прав в сфере здравоохранения, фактов причинения вреда жизни, здоровью граждан». В письме также сообщается, что 6 апреля в результате «заочной консультации» главврача Тольяттинской ГКБ с главным внештатным пульмонологом регионального Минздрава по городу Тольятти откашливатель для Владимира Фролова включен в план закупки, которую проведет государственная организация «Самарафармация» в срок «не менее двух месяцев».

Специалист по связям с общественностью фонда «Живи сейчас» Анна Овсянникова отмечает, что многие пациенты после диагностики БАС живут недолго — в среднем три-пять лет. У Владимира Фролова несколько драгоценных месяцев жизни ушло на борьбу с системой здравоохранения за получение откашливателя, гарантированного ему государством. По словам Овсянниковой, его случай укладывается в общую тенденцию — многие больные БАС до исполнения госгарантий не доживают.

Ольга Алленова