Как живут пациенты с хроническими заболеваниями легких

Первоначальная информация о том, что коронавирус поражает только пожилых людей, оказалась неверной. После всплеска заболеваемости в средней возрастной группе тенденция к «омоложению» сохраняется. Специалисты объясняют ситуацию в первую очередь внешними факторами: в мире по-прежнему велико число курильщиков, постоянно ухудшается экологическая обстановка, налицо снижение иммунитета даже у молодых людей. Собственно, это наблюдалось раньше и в отношении пациентов с другими хроническими легочными заболеваниями. Опыт их лечения сейчас особенно важен для понимания природы COVID- 19.

В период эпидемии COVID-19 стало понятно: в группе риска — все. Но есть те, для кого эта болезнь особенно опасна. Это люди с хроническими тяжелыми заболеваниями легких.

«Жизнь сузилась до твоих возможностей. Ты должен выбирать дела по силам, рассчитывать, сможешь ли ты куда-то подняться, а потом спуститься»,— признался на пресс-конференции в рамках Международного конгресса Европейского респираторного общества (European Respiratory Society), состоявшегося еще до пандемии и всеобщего карантина, Джеп Веллинг, пациент, живущий со склеродермией — заболеванием, способным вызвать идиопатический легочный фиброз (ИЛФ, постоянно прогрессирующая форма поражения легких, при которой происходит уплотнение и рубцевание легочной ткани, что не дает легким расширяться должным образом).

Системная склеродермия поражает разные органы и системы: кожу, желудочно-кишечный тракт, сердце, почки. Но именно поражение легких в 35% случаев становится причиной смерти пациентов. Этим заболеванием страдают около 2,5 млн человек в мире, и каждый год фиксируется от 7 до 20 новых случаев на 1 млн человек.

Из-за болезни Джепу трудно что-то мастерить самому (хотя раньше он занимался ремонтом часов), поэтому он сосредоточился на создании с помощью 3D-принтеров приспособлений для людей с ограниченными возможностями, например для застегивания пуговиц. Его заболевание длится уже больше десяти лет, но даже среди людей с отменным здоровьем трудно отыскать подобного оптимиста.

Возможность встретиться с пациентами всегда важна для журналистов. Именно так можно понять особенности заболевания и представить себе, как тяжело приходится даже самому неунывающему пациенту. Но и для больных такая встреча многое значит, поскольку, как отметил 70-летний Стив Джонс, председатель правления организации пациентов с легочным фиброзом Великобритании, член Европейской федерации ИЛФ и сопутствующих заболеваний, член совета Европейского фонда легких, о таких заболеваниях «нужно говорить людям, заставляя их задуматься о том, что жить можно гораздо дольше и с хорошим качеством».

И здесь речь идет не только о профилактике и факторах риска (главным триггером всех заболеваний дыхательных путей является курение, и об этом тоже говорить необходимо). Важно знать о механизмах развития болезни и возможностях лечения.

«До недавнего времени не было препаратов для лечения легочного фиброза,— отмечает Лука Рикельди, профессор отделения респираторной медицины католического Университета Святого Сердца (Рим, Италия).— Единственным действенным методом терапии была трансплантация легкого, возможная всего у 5% пациентов, причем исход трансплантации при ИЛФ менее благоприятный, чем при других показаниях. Появившаяся в последние годы новая антифибротическая терапия позволяет продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество».

Лука Рикельди, а также доктор Кристин Хайленд, директор программы лечения ревматических заболеваний легких в Кливлендской клинике (Огайо), рассказали о современном опыте лечения ряда орфанных пульмонологических заболеваний. Результаты проведенных недавно исследований SENSCIS и INBUILD показали, что препарат нинтеданиб, ранее зарегистрированный только для лечения ИЛФ и ставший спасительным для многих пациентов, продемонстрировал эффективность и благоприятный профиль безопасности при лечении других прогрессирующих фиброзирующих интерстициальных заболеваниях легких (ИЗЛ). Среди них — хронический гиперчувствительный пневмонит, ИЗЛ при аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани, в частности связанные с ревматоидным артритом, системной склеродермией (недифференцированным заболеванием соединительной ткани), а также саркоидоз и идиопатические формы интерстициальной пневмонии.

То есть независимо от картины фиброза, наблюдаемой при визуализации органов грудной клетки, препарат способен снижать скорость прогрессирования ИЗЛ.

Специалисты отмечают, что такое лечение не останавливает заболевания и не обращает их вспять, поскольку восстановить утраченную функцию легких практически невозможно. Однако они дают шанс затормозить прогрессирование заболевания, а это годы жизни пациентов. И чем раньше начинается терапия, тем этих лет больше.

«Инновационная терапия позволяет значительно замедлить рост фиброзной ткани в легких и продлить человеку жизнь»,— говорит член-корреспондент РАН, главный внештатный специалист-пульмонолог Минздрава России, заведующий кафедрой пульмонологии ФГАОУ ВО Первого МГМУ им. И. М. Сеченова Минздрава России, заведующий клиническим отделом ФГУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России Сергей Авдеев. По его мнению, показатели высокой летальности при сравнительно небольшом числе пациентов связаны со сложностью диагностики таких заболеваний и недостаточном уровне осведомленности о них врачебного сообщества и общества в целом.

Потому что «если прицельно проанализировать результаты аутопсий — каков был механизм, отвечающий за смерть ткани, то в 45% случаев это будет фиброз: печени, легких, почек, сердца, мозга и т. п.», утверждает Лука Рикельди: «То есть почти в 50% случаев фиброз органов является причиной летальности, которую мы имеем! И ему надо уделять такое же пристальное внимание, как онкологическим, сердечно-сосудистым, вирусным и инфекционным заболеваниям».

В России с 2017 года ведется регистр пациентов с ИЛФ, один из наиболее крупных в мире, созданный при поддержке Российского респираторного общества. В нем содержится информация о 1347 пациентах из 71 региона России, в сборе сведений принимают участие 289 врачей из 157 лечебных учреждений страны. Но пациентов с этим диагнозом в нашей стране может быть в несколько раз больше, поскольку распространенность данной патологии составляет от 10 до 43 случаев на 100 тыс. населения. Такие больные без лечения умирают в течение двух-трех лет со времени постановки диагноза — это превышает смертность от большинства онкологических заболеваний. Систематизация информации о заболевании, пациентах и методах терапии важна для определения реальной распространенности заболевания в России.

Алена Жукова