Девочка из Гозолоколо
Двухлетнюю Хадижат спасет лекарство
Большую часть своей жизни Хадижат Нажмудинова из Дагестана проболела. У нее первичный иммунодефицит — генетический дефект, из-за которого иммунная система неправильно работает и плохо сопротивляется инфекциям. Первые симптомы появились уже в два месяца, а в полтора года Хадижат сделали трансплантацию костного мозга (ТКМ) — это единственный способ радикального лечения. Клетки прижились, но ненадолго. Пересадку придется повторить. А чтобы на этот раз все закончилось хорошо, необходим препарат летермовир, который государство не оплачивает.
У Хадижат очень тяжелое заболевание: первичный иммунодефицит, причем один из самых редких его видов
Фото: Надежда Храмова, Коммерсантъ
Хадижат живет неподалеку от Махачкалы, в городе Каспийске. Ее родители приехали сюда из маленького аварского села Гозолоколо. В нем сейчас не больше сотни человек. Жителей горных районов Дагестана вообще постепенно переселяют на равнину возле побережья. Блага цивилизации здесь доступнее, но выглядят новые районы пока не очень. Голая земля, бетонные кубики с дырками вместо окон. Кое-где готовые дома, которые дагестанцы по принесенной с гор привычке ставят почти вплотную друг к другу, хотя места на равнине много.
Сначала из Гозолоколо сюда переехала семья отца Хадижат — Касума. Он водитель автобуса, возит пассажиров из Каспийска в Дербент. А после свадьбы приехала и Хасайбат, мама. Хадижат родилась в Каспийске, но всех в семье все равно считают выходцами из Гозолоколо, а родители дома говорят между собой по-аварски.
Когда Хадижат должна была появиться на свет, они страшно волновались: в семье уже были связанные с детьми трагедии.
Проблемы начались в два месяца: у девочки повысилась температура, на коже появились покраснения. Врачи ничего определенного не говорили, и родители повезли дочку в Астрахань — там хорошая больница. К тому времени у нее был уже целый букет заболеваний: гнойные воспаления, свищи, рахит. Слишком многое шло не так. Врачи заподозрили генетическое заболевание и отправили семью в Москву.
К тому времени, когда они попали в Национальный медицинский исследовательский центр (НМИЦ) имени Дмитрия Рогачева, состояние Хадижат ухудшилось: распухшие лимфоузлы, наросты в пищеводе, язвы и воспаление толстой кишки. Девочка так страдала, что пришлось сделать ей илеостому — конец тонкой кишки вывели наружу через брюшную стенку, чтобы на время полностью исключить из работы толстую кишку.
Генетический анализ показал, что у Хадижат очень тяжелое заболевание: первичный иммунодефицит, причем один из самых редких его видов. Так вышло, что у обоих родителей есть определенная мутация в одном из генов. Большинство генов у нас парные, и вторая, здоровая копия компенсирует дефект. Но если от каждого из родителей ребенок получит бракованный вариант, болезнь проявится. Вероятность этого события — 25%. И оно произошло, причем, как выяснилось, уже не в первый раз. Дело в том, что Хадижат — четвертый ребенок Нажмудиновых. Первый — сын — родился в 2008-м и прожил четыре года. Дочка, родившаяся в 2012-м, дожила до двух лет. Оба умерли от острых воспалительных заболеваний, в причинах которых врачи тогда не разобрались. Иначе Хасайбат с мужем едва ли решились бы заводить еще детей.
— Генетический анализ нам тогда вообще не делали,— объясняет Хасайбат.— Только сказали, что это, скорее всего, с генами не связано, потому что дети были разного пола.
Потом родилась совершенно здоровая дочка Айшат, ей сейчас семь. А потом Хадижат. Она, как, видимо, и оба погибших старших ребенка, получила по бракованному гену от каждого из родителей. Можно сколько угодно прописывать антибиотики и противовирусные, все равно вылечить девочку может только одно — ТКМ. Ее сделали в конце 2020 года.
— Первые дни Хадижат очень плохо себя чувствовала, но затем новый костный мозг заработал, все стало хорошо,— рассказывает Хасайбат.— Но в итоге все-таки не прижился.
Нужна повторная ТКМ. Донор из Германии, уже пожертвовавший Хадижат свои кроветворные клетки, готов на повторную донацию, средства на это собраны — помог фонд «Подари жизнь». Но есть одна серьезная опасность. В организме Хадижат присутствует цитомегаловирус. Для здоровых людей он не опасен, но может уничтожить донорский костный мозг. Чтобы этого не случилось, нужен препарат летермовир. Стоит он примерно как зарплата Касума за три года. Семье остается надеяться только на нас с вами.
Для спасения Хадижат Нажмудиновой не хватает 663 485 руб.
Аллерголог-иммунолог НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева Дарья Юхачева (Москва): «Единственным способом излечения ребенка является повторная ТКМ. Перед операцией девочке необходимо пройти курс терапии препаратом летермовир. Он защитит от развития цитомегаловирусной инфекции в посттрансплантационный период — у Хадижат высокий риск ее активации, допустить этого нельзя, поскольку инфекция способна уничтожить пересаженный ребенку донорский трансплантат. Препарат летермовир не зарегистрирован в России, но разрешен к применению».
Стоимость лекарства 1 181 485 руб. Компания, пожелавшая остаться неназванной, внесла 500 тыс. руб. Телезрители ГТРК «Дагестан» соберут 18 тыс. руб. Не хватает 663 485 руб.
Дорогие друзья! Если вы решили спасти Хадижат Нажмудинову, пусть вас не смущает цена спасения. Любое ваше пожертвование будет с благодарностью принято. Деньги можно перечислить в Русфонд или на банковский счет мамы Хадижат — Хасайбат Гасангусейновны Сурхаевой. Все необходимые реквизиты есть в Русфонде. Можно воспользоваться и нашей системой электронных платежей, сделав пожертвование с банковской карты, мобильного телефона или электронной наличностью, в том числе и из-за рубежа (подробности на rusfond.ru).
О Русфонде
Русфонд (Российский фонд помощи) создан осенью 1996 года для помощи авторам отчаянных писем в “Ъ”. Проверив письма, мы размещаем их в “Ъ”, на сайтах rusfond.ru, kommersant.ru, в эфире телеканала «Россия 1» и радио «Вера», в социальных сетях, а также в 141 печатном, телевизионном и интернет-СМИ. Возможны переводы с банковских карт, электронной наличностью и SMS-сообщением, в том числе из-за рубежа (подробности на rusfond.ru). Мы просто помогаем вам помогать. Всего собрано свыше 16,786 млрд руб. В 2021 году (на 18 ноября) собрано 1 286 993 638 руб., помощь получили 1265 детей. Русфонд — лауреат национальной премии «Серебряный лучник» за 2000 год, входит в реестр НКО — исполнителей общественно полезных услуг. В 2020 году Русфонд получил грант Фонда Владимира Потанина, а также президентские гранты на издание журнала Кровь5 и развитие Национального РДКМ. Президент Русфонда Лев Амбиндер — лауреат Государственной премии РФ.
Адрес фонда: 125315, г. Москва, а/я 110;
rusfond.ru; e-mail: rusfond@rusfond.ru
Приложения для айфона и андроида rusfond.ru/app
Телефон: 8-800-250-75-25 (звонок по России бесплатный), 8 (495) 926-35-63 с 10:00 до 20:00