Жизнь Алоиса Альцгеймера и история открытия болезни его имени

14 июня исполнилось 160 лет со дня рождения немецкого врача и ученого Алоиса Альцгеймера. Он первым подробно изучил и описал патологические изменения в мозговой деятельности, позже названные болезнью Альцгеймера. Болезнь, которая проявляется в нарушении функций памяти, логического мышления, а иногда в агрессии и чрезмерной подозрительности, в быту называемой старческим маразмом.

Недетская любовь к микроскопам

Алоис Альцгеймер (более точное произношение — Альцхаймер) родился 14 июня 1864 года в небольшом баварском городке Марктбрайт в католической семье Эдуарда и Барбары Альцгеймер. Отец работал чиновником в местной нотариальной конторе. В семье вместе с Алоисом было шестеро детей, родители делали все, чтобы дать им хорошее образование.

Алоис был определен в Королевскую гуманитарную гимназию. Уже там учителя подметили его любовь к естественным наукам.

Маленького Алоиса особенно тянуло к микроскопам, которые в то время были чем-то вроде компьютеров и смартфонов. Они позволяли по-другому взглянуть на окружающую действительность и выйти за рамки повседневной жизни.

Родители тоже заметили склонность Алоиса к естественным наукам и посоветовали ему учиться на врача, хотя в роду Альцгеймеров медиков до этого не было. Он поступил на медицинский факультет Берлинского университета, потом перевелся в Университет Вюрцбурга, который в 1885 году окончил с отличием.

Во время учебы Алоис не проявлял особого интереса к психиатрии, хотя и прошел общий курс. Его больше интересовали неврология и анатомия, поэтому свою первую научную работу Альцгеймер посвятил изучению околоушных желез человека, выявляя патологии тканей при помощи самых современных на тот момент микроскопов.

Опыт Альцгеймера в работе с микроскопами и глубокие познания в патологии тканей впоследствии позволили ему совершить открытия в нейропсихиатрии и получить от коллег шутливое прозвище «психиатр с микроскопом».

Интерес к психиатрии появился у Альцгеймера через несколько лет после выпуска. Одна богатая семья наняла молодого доктора для сопровождения в длительном путешествии своей психически больной родственницы — тогда такая практика была принята в Германии. С мая по октябрь 1888 года Алоис путешествовал с пациенткой, ведя наблюдения и оказывая ей посильную помощь.

К сожалению, подробной информации, чем была больна эта женщина и привела ли эта поездка к каким-то результатам, не осталось. Известно лишь, что после этой поездки 24-летний Алоис устроился работать ассистентом в государственную больницу Франкфурта-на-Майне, где занимались лечением психических болезней и эпилепсии.

Ведьма для психбольницы

Еще в античные времена врачи Древнего Египта, а впоследствии и Древней Греции замечали резкое ухудшение мозговой активности у пожилых людей. Но тогда они не связывали это с недугом, а считали естественным признаком старения. Лишь в Древнем Риме врачи начали подмечать, что преклонный возраст не всегда сопровождается резким снижением мозговой активности. Однако с падением Римской империи исследования в этой области прекратились.

В пришедшие же после Античности Средние века людей с психическими расстройствами, в частности с деменцией, часто принимали за колдунов, ведьм или одержимых бесами.

В разрозненных источниках того времени говорится, что такие люди не могли себя контролировать, совершали странные поступки, бессвязно что-то бормотали и, естественно, такими «заклинаниями» внушали ужас в своих не в меру религиозных и суеверных современников. Еще одной «причиной» такого поведения многие средневековые авторы считали проклятие или наказание свыше за грехи.

Судьба несчастных больных в то время, как правило, была предрешена — «колдуны» и «ведьмы» заканчивали жизнь на кострах, виселицах или в прорубях. Неудивительно, что во многих семьях больных родственников прятали от окружающих, фактически обрекая их на пожизненный домашний арест.

Такая ситуация продолжалась до конца Средневековья. В Новое время психически больные стали чаще привлекать внимание врачей и ученых, изучавших их поведение. В результате в 1797 году один из основоположников современной европейской психиатрии французский врач Филипп Пинель предложил использовать в качестве медицинского диагноза понятие «деменция» (дословно — отсутствие рассудка). Впервые это понятие было упомянуто в знаменитой энциклопедии «Этимологии» 620 года н. э. ученого и священника Исидора Севильского.

В начале XIX века ученики Филиппа Пинеля доработали тогдашнюю формулировку деменции, определив ее как «утрату рассудительности и умственных способностей, происходящую по причине мозгового недуга, ведущую также к утрате способности радоваться жизни и превращению человека из богатого в бедняка».

Во франкфуртской клинике Альцгеймер работал под началом Эмиля Сиоли, который был сторонником новаторской и прогрессивной для конца XIX века практики, предполагавшей лечение психических больных без обязательного привязывания к кровати, фиксации рук и прочих жестких ограничительных мер. Такая практика вызывала бурные споры в медицинском сообществе, но благодаря либеральной методике доктора Сиоли все больше людей приводило во франкфуртскую клинику своих больных родственников, давая ученым богатую почву для исследований. Получив стабильную и интересную работу во Франкфурте, Алоис Альцгеймер в 1895 году женился на Сесилии Гайзенхаймер, которая родила ему троих детей.

1901 год стал поворотным в жизни Альцгеймера. После рождения третьего ребенка Сесилия умерла в возрасте 41 года, и Алоис остался вдовцом с тремя детьми на руках. Личная трагедия глубоко потрясла Альцгеймера, заметно осложнив его научные изыскания. Но Алоиса выручила семья: во Франкфурт переехала одна из его сестер. Она была не замужем и взяла на себя заботу о детях, позволив Альцгеймеру и дальше заниматься научной деятельностью.

Буквально через несколько месяцев произошло событие, которое позволило ему сделать открытие мирового масштаба. 26 ноября 1901 году в клинику привели 50-летнюю Августу Детер, которая страдала сильной формой деменции. Муж Августы был недоволен ее поведением, поскольку она постоянно забывала самые простые вещи, все чаще проявляла агрессию и не могла вести домашнее хозяйство. Доктор Альцгеймер очень заинтересовался случаем фрау Детер — он стал заниматься ею на постоянной основе, записывая все особенности поведения, проводя подробные беседы и отмечая динамику состояния больной.

В 1906 году Августа Детер скончалась, и Алоис Альцгеймер, который к тому моменту перебрался на работу в клинику Мюнхена, заручился согласием родственников умершей и решил исследовать ее мозг при помощи самых современных в то время методик.

Он обнаружил в тканях мозга большое количество белковых бляшек и клубков, которые и нарушали его работу. Позже эти новообразования стали называть амилоидными бляшками и нейрофибриллярными клубками.

Кроме того, были выявлены атрофия самого мозга и нарушение связей между нейронами.

Альцгеймер поделился с коллегами своими предположениями о связи аномального поведения Августы Детер и патологиями, выявленными при проведении гистологического анализа мозговой ткани. Коллега, друг и руководитель Альцгеймера по лаборатории профессор Эмиль Крепелин, который на тот момент уже был известным ученым и успел поработать в ряде ведущих университетов Европы, поддержал выводы Алоиса. Он настоятельно советовал ему как можно скорее рассказать об открытии в научных кругах.

Доклад был подготовлен к ближайшему конгрессу немецких психиатров, который прошел осенью 1906 года в Тюбингене. Но, как это часто бывает с революционными открытиями, его не сразу поняли. Доклад Альцгеймера на конгрессе не получил какого-либо заметного отклика.

Однако коллеги Альцгеймера по мюнхенской клинике безоговорочно поддержали его. Они стали проводить дополнительные исследования, включать их в свои доклады и статьи, каждый раз упоминая о «бляшках Альцгеймера» и «клубках Альцгеймера». Сам Альцгеймер начал курс лекций, в котором рассказывал о своем открытии.

В конце концов Эмиль Крепелин опубликовал в 1910 году очередное издание «Руководство по психиатрии», где впервые ввел в оборот понятие «болезнь Альцгеймера». Так благодаря поддержке коллег Альцгеймера его открытие в течение нескольких лет вышло в самые широкие научные круги.

В 1910 году Эмиль Крепелин впервые поставил диагноз «болезнь Альцгеймера» живому пациенту. Им стал Йозеф Д., поступивший в клинику тремя годами ранее и находившийся под наблюдением Альцгеймера. В 1911 году пациент скончался, и проведенные гистологические исследования полностью подтвердили диагноз.

Также по совету и при поддержке Эмиля Крепелина Альцгеймер вместе со своим коллегой Максом Левандовски основал новый журнал, в котором они могли сами публиковать все свои работы и не зависеть от сторонних издателей. Журнал получил название «Вестник общей неврологии и психиатрии», а введение к первому номеру журнала написал сам Альцгеймер.

В 1912 году Алоиса Альцгеймера пригласили возглавить кафедру психиатрии Университета Бреслау. Алоис давно мечтал посвятить себя исключительно научной работе на основании богатого клинического опыта, полученного им за годы работы в больницах.

Однако долго поработать ему не удалось — в 1914 году началась Первая мировая война, серьезно осложнившая научные изыскания. А в 1915 году Алоис умер от сердечной недостаточности в возрасте всего 51 года. Его похоронили рядом с женой Сесилией на франкфуртском кладбище

Алоис умер, но дело его живет

Первая мировая война, революции и экономический упадок 1920-х годов заметно затормозили научные исследования не только в Германии, но и в других странах Европы. Но уже в 1931 году немецкие инженеры Макс Кнолль и Эрнст Руска создали первый в мире просвечивающий электронный микроскоп, который позволял получать изображения с помощью проходящего через образец пучка электронов. Довольно быстро прибор стал использоваться в том числе для изучения мозга, что позволило существенно дополнить и расширить открытие Альцгеймера и работы его коллег.

Приход к власти нацистов, новая мировая война и последующий раздел Германии снова серьезно осложнили научные работы немецких неврологов и психиатров. Однако открытие Альцгеймера уже стало мировым достоянием C 1960-х по 1980-е годы ученые создали и разработали когнитивную субшкалу оценки болезни Альцгеймера, которая позволяет выявить степень тяжести болезни и определить курс ухода и лечения пациента.

В 1974 году в США был создан первый Институт старения (National Institute on Aging, NIA), который стал заниматься лечением, исследованиями и распространением информации о природе старения и связанных с этим процессом болезнях.

В 1976 году невролог Роберт Кацман из Университета Калифорнии определил болезнь Альцгеймера как наиболее частую причину деменции.

В 1987 году NIA совместно с Международной ассоциацией по проблемам болезни Альцгеймера и фармацевтической компанией Warner-Lambert Pharmaceutical Company (ныне Pfizer) начал клинические исследования первого препарата для лечения симптомов болезни Альцгеймера — такрина. В 1993 году этот препарат получил одобрение от Управления по надзору за рынком лекарственных препаратов и продуктов питания США.

В 1999 году начались первые клинические испытания на мышах вакцины от болезни Альцгеймера, которая бы предотвращала появление белковых бляшек в мозговой ткани. Однако последующие испытания вакцины показали ее слабую эффективность на человеческом мозге. В настоящее время многие фармацевтические компании проводят испытания своих потенциальных вакцин от болезни Альцгеймера, но конечного препарата пока нет.

Совершенствование диагностики и лечения болезни Альцгеймера сопровождается общим развитием медицины и улучшением условий жизни человечества. В результате люди живут дольше, поэтому в мире неуклонно растет доля пожилого населения. По данным ВОЗ, к 2050 году численность людей в возрасте 65 лет и старше удвоится и достигнет 2,1 млрд человек.

«Поскольку численность пожилых людей во всем мире продолжает расти, ожидается, что число людей, живущих с деменцией, также будет увеличиваться»,— отмечает организация. А согласно World Happiness Report, выпускаемому ООН совместно с Gallup, к 2050 году количество людей с подтвержденным диагнозом «деменция» или «болезнь Альцгеймера» достигнет 139 млн.

Евгений Хвостик