Расправляя руки

Сращение пальцев на руках или ногах наряду с язвами на коже является одним из проявлений буллезного эпидермолиза у больных им, так называемых детей-бабочек. В детской городской клинической больнице №9 им. Г. Н. Сперанского (Москва) нашли способ облегчить операцию по разделению пальцев у таких детей. При помощи специальных повязок и препаратов российского производства врачам удается избежать пересадки кожи маленьким пациентам, что позволяет их ранам заживать быстрее и менее болезненно.

Буллезный эпидермолиз, при котором кожа с рождения очень хрупкая, является крайне редким генетическим заболеванием. Обычно внешний слой кожи, эпидермис, соединяется с более глубокими слоями кожи, дермы, через взаимодействие белков, которые формируют промежуточные нити — «бросающие якорь» волокна. Из-за генетических нарушений у больных буллезным эпидермолизом либо нет этих промежуточных нитей, либо их количество недостаточно, и эпидермис просто не «держится» за более глубокие слои кожи. При любой механической травме на коже такого больного возникают пузыри, и кожа отслаивается, оставляя открытую рану. Поэтому больных буллезным эпидермолизом называют бабочками, метафорично сравнивая их чувствительную кожу с крылом этого хрупкого насекомого.

По современным данным, в мире насчитывается несколько сотен тысяч пациентов с буллезным эпидермолизом, в среднем частота распространения этого заболевания составляет около 1,7 случая на 100 тыс. новорожденных. В России сейчас зарегистрированы 342 больных, но реальные цифры могут быть больше.

Буллезный эпидермолиз может протекать как в легкой, так и тяжелой форме. У детей-бабочек бывает от одного до нескольких участков «хрупкой» кожи по всему телу — на груди, спине, лице, руках и ногах. Особенно тяжелым проявлением заболевания является деформация кисти с полным нарушением функций за счет сращения кожи на пальцах и ладони. В таком случае пациенту необходима операция по их разделению.

В России такие операции проводят только в Москве в детской городской клинической больнице №9 им. Г. Н. Сперанского.

«Еще в 1980-е годы российские медики — профессор дерматологии Вера Альбанова и детский хирург Сергей Иванович — разработали уникальный метод проведения операции по разделению сросшихся пальцев, который не требовал пересадки кожи с другой части тела, а значит, был менее травматичным для пациента. За последние несколько лет мы прооперировали около 40 детей — примерно 10 в год. К нам едут на лечение не только со всей России, но и из-за рубежа — из Казахстана, Молдавии. Возраст наших пациентов — от 3 до 15 лет»,— говорит Лидия Шурова, врач 1-го ожогового отделения больницы.

В среднем, как говорит Олег Старостин, заведующий 1-м хирургическим отделением больницы, маленькие пациенты проводят в больнице около 45 дней — именно столько занимают подготовка к операции, сама процедура и последующее восстановление: «В крови детей-бабочек обычно мало эритроцитов и низкий уровень железа в сыворотке, а они необходимы для заживления ран. Мы с помощью внутривенного капельного введения соответствующих лекарственных препаратов приводим эти показатели, насколько это возможно, к норме, и только потом оперируем». По словам доктора Старостина, сама операция длится около 40 минут — за это время хирург разделяет и выпрямляет пальцы ребенка, после чего накладывает специальную мазь отечественного производства и повязку, а потом гипс. «Еще одно наше новшество — повязки из натурального волокна также российского производства: их можно менять реже западных аналогов, а значит, ребенок проходит через меньшее число болезненных перевязок»,— рассказывает доктор Старостин.

После того как кожа на пальцах заживает, дети приступают к разработке суставов: делают упражнения для пальцев с мячиками в воде или предварительно нанеся на руки жирный крем, чтобы уменьшить риск появления трещин в коже. «Это тоже наша разработка»,— говорит доктор Шурова. После гимнастики пальцы кисти или стопы бинтуют особым способом и затем накладывают шину, и так нагрузку и покой для суставов чередуют в среднем неделю после операции. После этого ребенок выписывается домой, но и дома ему нужно будет продолжать упражнения, а ночью использовать лангетки. В 75% случаев операция дает результат с первого раза, и дети могут вернуться к нормальной жизни. «У нас недавно оперировали девочку: устраняли деформацию пальцев на кистях, и сейчас она может исполнять танцы с множеством сложных и красивых движений руками»,— говорит Лидия Шурова.

Дети-бабочки, по словам господина Старостина, очень талантливые и не по годам развитые: «С ребенком трех лет уже можно говорить как со взрослым — какие ему перевязки делают, как лучше выполнять упражнения. Они обычно хорошо учатся, становятся любимцами в школе, ладят с другими детьми, несмотря на свои отличия».

Сейчас на лечении в больнице находится мальчик Артем из Саратова. Несколько дней назад врачи сделали ему операцию на правой ноге, чтобы предотвратить срастание кожи большого пальца и стопы. «Только здесь нам смогли предложить адекватное лечение, после которого мой сын сможет ходить. До этого мы обращались в разные больницы к различным докторам, но в большинстве случаев нам предлагали не лечиться, а только носить специальную обувь»,— говорит мама мальчика Татьяна.

Из зарегистрированных в РФ более чем 300 детей-бабочек в Москве проживает несколько десятков. Остальным, если требуется операция на пальцах, приходится ехать или в столицу, или в другие страны за свой счет. Впрочем, как говорит Анатолий Корсунский, доктор медицинских наук, профессор, главный врач детской больницы им. Г.  Н. Сперанского, в больнице готовы делиться своим опытом с теми учреждениями, которым поручено заниматься лечением этой категории пациентов, готовы участвовать в обучении и повышении квалификации специалистов, а также предоставлять им консультационную поддержку по каналам телемедицины.

Недостаток медцентров для таких детей — только одна из множества трудностей, с которыми они сталкиваются после постановки диагноза. С 2012 года буллезный эпидермолиз входит в реестр редких заболеваний, однако на федеральном уровне программы для покупки медикаментов таким больным не существует. Почти все препараты, необходимые больным буллезным эпидермолизом, импортного производства и очень дороги. В среднем уход за ребенком-бабочкой требует от 50 тыс. до 150 тыс. руб. в месяц в зависимости от возраста и тяжести заболевания. Единственный регион, где покрывают потребности этих пациентов в перевязочных средствах и лекарствах, — это Москва.

Поэтому для многих из них единственным источником помощи становится поддержка благотворительных фондов. В России этими детьми занимаются один из самых крупных благотворительных фондов, «Русфонд», и фонд БЭЛА, который был учрежден несколько лет назад для помощи именно детям-бабочкам. «Помощь от благотворительных фондов, таких как «Русфонд», БЭЛА, «Детская больница», очень нужна этим детям, когда они выписываются из стационара. В стационаре у них есть все необходимое, но и дома перевязки нужно делать постоянно, поэтому благотворители помогают оперативно обеспечить ребенка всем необходимым: медикаментами и расходными материалами на самый ответственный период — первые дни после возвращения домой», — отмечает господин Корсунский.

Уникальная комбинация

Павел Морозов, директор департамента исследований и разработок АО «Нижфарм» (группа компаний STADA), отмечает, что именно уникальная комбинация фармакологически активных веществ и мазевой основы позволила использовать левомеколь при лечении детей, больных буллезным эпидермолизом, детей-бабочек.

Препарат левомеколь был разработан в конце 1970-х годов в Харьковском фармацевтическом институте, первым его выпуск освоил Горьковский химико-фармацевтический завод (в настоящее время — АО «Нижфарм»). Препарат представляет собой уникальную комбинацию фармакологически активных веществ и мазевой основы. Действующие вещества — это антибиотик широкого спектра действия левомицетин (хлорамфеникол) и регенерирующий ткани метилурацил. Вся комбинация обладает мощным антибактериальным, противовоспалительным и ранозаживляющем средством, легко проникает вглубь тканей, не повреждая мембраны клеток. Использование данного препарата рекомендовано прежде всего в самой острой начальной фазе — гнойно-некротической. На данный момент на российском рынке нет зарубежных аналогов, которые обладали бы аналогичными функциональными качествами и коммерческой доступностью. В перспективе, поскольку состав не вызывает нареканий у практикующих врачей, препарат можно было бы развивать для улучшения потребительских свойств упаковочных материалов. Например, наладить выпуск препарата с использованием современных упаковок большего объема, удобных для больниц и госпиталей, а также других лекарственных форм, например спреев или пенок.

Живительная ткань

По словам Александра Герштейна, исполнительного директора компании «Биотекфарм», продукцию компании используют при лечении ожогов, трофических язв, синдрома диабетической стопы и других повреждений кожи. А в московской городской детской больнице №9 им. Г. Н. Сперанского ей нашли применение еще и для детей-бабочек.

«Мы были первой российской компанией, которая начала работать на рынке высокотехнологичных перевязок: наше производство открылось 17 лет назад. Сейчас мы выпускаем более 30 видов различных повязок на сумму 200 млн руб. в год под единым брендом «Все заживет». В основном через госзакупки для пациентов больницы закупают четыре типа наших повязок. Наиболее востребованной из них является та, в состав которой входит воск,— воскопран. Основу повязки составляет синтетическая сетка, не оставляющая в ране волокон, она же обеспечивает дренажный эффект и хороший воздухообмен. Пчелиный воск, в свою очередь, содержит большое количество аминокислот, минеральных веществ и витаминов. Для тех пациентов, у которых на пчелиный воск аллергия, мы предлагаем аналогичную атравматичную повязку с парафином — парапран. Еще одна наша повязка, которая хорошо подходит для лечения детей-бабочек, имеет в своей основе нетканое полотно на основе нановолокон хитозана — очищенного хитина. Повязка хитопран дает клеткам кожи питательную среду, что помогает ранам и повреждениям заживать значительно быстрее. Повязку не нужно снимать: она или резорбируется естественным путем, или легко удаляется при промывании раны. Практически все наши повязки, за исключением той, которая содержит хитин (ее создали сотрудники Саратовского университета), были изобретены специалистами-химиками нашей компании. Мы активно собираем отзывы о наших продуктах от практикующих врачей — недавно, например, по запросу из Красноярского края мы модифицировали форму одного из наших пластырей. Уже несколько лет наши повязки покупают не только в России, где доля нашей компании на рынке перевязочных средств составляет около 30%, но и в странах СНГ.

Анастасия Мануйлова