Двенадцать лет назад в России не всякий врач знал, что такое буллезный эпидермолиз. «Синдром бабочки» — один случай на 50 тыс. человек: у больных настолько ранимая кожа, что любое неосторожное прикосновение вызывает пузыри и сильную боль. Сегодня о таких пациентах знают уже не только врачи благодаря работе фонда «Дети-бабочки» — единственного экспертного сообщества по буллезному эпидермолизу в России. С 2011 года сотрудники фонда так эффективно помогают пациентам и их семьям, что за последние три года в российских детских домах не появилось ни одного ребенка-«бабочки».
Наталья Волкова
Фото: Из личного архива
Наталья Волкова
Фото: Из личного архива
— А когда мы начинали, кроме детей, у которых были родители, под нашей опекой находились 15 детей-сирот, все в аховом состоянии,— рассказывает руководитель фонда Алена Куратова.
История «Детей-бабочек» началась с мальчика-отказника Антона Дельгадо. Он был так серьезно болен, что сразу после рождения у него не было кожи на ногах. Волонтеры, среди которых была Куратова, объединились и открыли фонд помощи таким детям, как Антон. Первым делом начали узнавать, как именно помогать: лекарства от буллезного эпидермолиза нет, информации о болезни в России было так мало, что врачи лечили мальчика зеленкой, сжигая оставшуюся кожу. Антона усыновила семья из США. Через полтора года мальчик умер от осложнений, которые развились из-за отсутствия должного ухода в раннем детстве.
Сейчас благодаря просветительской деятельности фонда ясно: если правильно ухаживать за пациентом, можно избавить его от боли, уменьшить повреждения кожного покрова, повысить срок и качество жизни. Многое нужно — адекватное медицинское сопровождение, очень дорогие щадящие повязки и антисептические мази, специальное питание, не травмирующее пищевод, социальная и психологическая помощь,— но, как показывает практика «Детей-бабочек», это достижимо.
Сегодня на попечении фонда находятся более 2500 пациентов: 1060 — с буллезным эпидермолизом в России и странах бывшего СНГ (в том числе 150 взрослых) и более 1500 — с ихтиозом. Работает большая медицинская команда из 61 специалиста, налажено взаимодействие с восемью федеральными клиниками, выстроена маршрутизация пациентов, совместно с региональными минздравами разработаны схемы лекарственного обеспечения. Создан регистр, который позволяет аккумулировать все возможные данные о каждом больном, анализировать клиническую картину, прогнозировать расходы на лечение. В целом «Дети-бабочки» открыли и поддерживают 16 разнообразных программ помощи семьям и врачам.
Дети-отказники попадают в сферу внимания фонда благодаря врачам, которые стали обращаться за профессиональными консультациями и медикаментозной поддержкой для своих пациентов к «Детям-бабочкам». Кроме того, фонд и сам искал подопечных по базе детей-сирот, анализируя фотографии. Сотрудники «Детей-бабочек» связывались с учреждением, заключали договор на патронаж и начинали помогать ребенку.
— Мы обучали персонал детских домов уходу за пациентами, добивались постоянного доступа специалистов к ним. Искали детям приемные семьи, и за двенадцать лет новые семьи обрели одиннадцать ребят,— рассказывает Алена Куратова.
Сейчас на попечении «Детей-бабочек» — шестеро отказников, двое из которых уже достигли совершеннолетия. И самое главное — за три последних года отказов от детей-«бабочек» в российских роддомах и больницах не было.
— Мы считаем это нашим большим достижением,— говорит Алена Куратова.— Родители и врачи уже знают, что с генными дерматозами можно жить полноценной жизнью.
О младенце с буллезным эпидермолизом или ихтиозом «Дети-бабочки» узнают на второй-третий день после его рождения. Помощь начинается еще до того, как подключаются госслужбы. К родителям выезжают специалисты, с которыми фонд сотрудничает в регионе. Они привозят запас медикаментов, перевязочных средств, рассказывают об особенностях заболевания и ухода за ребенком, который может жить обычной жизнью, если ему правильно помогать.
— Мы сообщаем, что будем рядом. Нужные слова зависят от тяжести заболевания ребенка и психологического состояния родителей. Слова всегда находятся,— говорит Алена Куратова.