Редкость в новых границах
На присоединенных территориях РФ могут проживать более 2 тыс. человек с орфанными заболеваниями
В ближайшее время федеральный бюджет РФ возьмет на себя обеспечение терапией орфанных пациентов из четырех новых регионов РФ: Донецкой и Луганской народных республик (ДНР и ЛНР), Запорожской и Херсонской областей. Как подсчитал “Ъ”, речь может идти примерно о 2 тыс. новых пациентов. Дополнительные расходы на обеспечение их препаратами могут составить от 2 млрд руб.
Новым регионам РФ пока нужно время, чтобы наладить на своей территории полноценный учет орфанных пациентов по стандартам РФ
Фото: Олег Харсеев, Коммерсантъ
Новым регионам РФ пока нужно время, чтобы наладить на своей территории полноценный учет орфанных пациентов по стандартам РФ
Фото: Олег Харсеев, Коммерсантъ
В результате присоединения новых территорий возрастут расходы РФ на обеспечение лекарствами пациентов с орфанными заболеваниями. Такой вывод можно сделать на основании существующей статистики проектного офиса «Редкие (орфанные) болезни» Национального НИИ общественного здоровья им. Н. А. Семашко.
Напомним, ДНР, ЛНР, Запорожская и Херсонская области провели референдум о присоединении к РФ в сентябре 2022-го. В феврале текущего года Владимир Путин подписал закон, который утверждает для жителей этих регионов государственные гарантии в части медицинской помощи — ее объем не может быть меньше, чем в остальных регионах РФ. Сейчас проживающие в новых регионах и оформившие гражданство РФ имеют право при наличии у них редкого заболевания получить терапию необходимым препаратом за счет федерального бюджета в рамках программы высокозатратных нозологий или с помощью государственного фонда «Круг добра», а также бюджета своего региона, если диагноз пациента относится к перечню жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности.
Впрочем, сегодня сроки внедрения диагностики и лечения орфанных заболеваний непосредственно в новых регионах неизвестны. В пресс-службе фонда «Круг добра» «Ъ» сообщили, что сейчас детей оттуда обеспечивают по заявкам соседних субъектов РФ, прежде всего в Ростовской области, где они становятся на учет. Как пояснили в фонде, организация ждет, «когда минздравы регионов наладят все процессы, в том числе орфанной диагностики и взаимодействия с фондом, и смогут передавать заявки в нашу информационную систему напрямую». Из-за этого, вероятно, в правительстве пока также не готовы назвать даже число орфанных пациентов на новых территориях. В Минздраве, как и в профильных ведомствах четырех регионов, на соответствующий запрос «Ъ» не ответили. О том, что пока новые регионы не могут «войти в реестры орфанных заболеваний, препараты для лечения которых закупаются по государственным программам», в начале февраля на встрече с главой ЛНР Леонидом Пасечником заявила и уполномоченный при президенте РФ по правам ребенка Мария Львова-Белова. По ее словам, в ближайшее время она планирует обсудить этот вопрос с главой Минздрава Михаилом Мурашко.
Вероятно, это помимо непосредственных сложностей переходного периода обусловлено еще и тем, что учет пациентов с редкими заболеваниями на новых территориях не вели централизованно. Например, в Запорожской и Херсонской областях соответствующий учет в электронном виде, следуя принятой в 2021 году правительством Украины Концепции развития системы оказания медицинской помощи пациентам с орфанными заболеваниями и распоряжению Кабинета министров страны №1235-р от 11 октября 2021 года, должны были внедрить в период до 2026 года. Кроме того, список редких заболеваний, по которым статистика все же была, в каждом из новых регионов был свой, и они не совпадают с перечнями, существующими в России. Так, например, в ДНР и ЛНР не предусмотрено государственное обеспечение пациентов с буллезным эпидермолизом и ихтиозом необходимыми перевязочными материалами и специализированным лечебным питанием, в России же таких пациентов обеспечивает фонд «Круг добра». Ассоциации пациентов с редкими заболеваниями в РФ, которые взаимодействуют с аналогичными союзами в новых регионах, в свою очередь, располагают данными только об отдельных когортах пациентов.
Таким образом, оценить число всех пациентов с редкими заболеваниями на новых территориях можно только на основе аналогичных данных по регионам РФ с сопоставимой численностью населения. Такие данные по итогам 2021 года были собраны экспертами проектного офиса «Редкие (орфанные) болезни» Национального НИИ общественного здоровья им. Н. А. Семашко, которые опросили 25 субъектов РФ и собрали статистику о пациентах, которые проживают там и входят в различные перечни редких заболеваний РФ. В совокупности в этих регионах проживает 26% населения страны, что позволяет считать эти данные условно репрезентативными.
Как следует из пояснительной записки к принятому федеральному закону «Об особенностях правового регулирования отношений по обязательному социальному страхованию граждан, проживающих на территориях ДНР, ЛНР, Запорожской области и Херсонской области», в совокупности на этих территориях на 1 января 2022 года проживали 8,7 млн человек. Из них 4,06 млн человек — в ДНР, 2,1 млн человек — в ЛНР, 1,6 млн человек — в Запорожской области, 1 млн человек — в Херсонской области. Исходя из данных проектного офиса, по численности населения ЛНР может быть сопоставима с Волгоградской областью (2,4 млн человек), Запорожская область — с Крымом (1,8 млн человек), Херсонская область — с Архангельской, Курской или Калининградской областями (1,06 млн, 1,02 млн и 1,08 млн человек соответственно). Очевидно, что по итогам 2022 года численность населения этих регионов будет меньше, однако необходимо учитывать, что часть жителей находится на территории РФ в качестве беженцев и также будет нуждаться в лекарственной терапии. Из этого следует, что прогнозная численность пациентов с редкими заболеваниями в ЛНР может составлять около 600 человек, в Запорожской области — около 300 человек, в Херсонской области — около 200. Региона, сопоставимого по численности с ДНР, в представленном списке нет, поэтому прогнозную численность пациентов с редкими заболеваниями там можно оценить по двум регионам РФ с аналогичной суммарной численностью населения, например Волгоградской области и Крыма. Возможное число нуждающихся в терапии в таком случае может составить около 1 тыс. человек.
Если полученные в результате расчетов «Ъ» данные о числе пациентов на новых территориях верны (всего около 2,1 тыс. человек), то прирост популяции жителей с редкими заболеваниями на всей территории РФ в новых границах составит около 5%. Сейчас в РФ в различных регистрах числятся около 40 тыс. человек с орфанными заболеваниями (подробнее см. “Ъ” от 31 октября 2022 года). Объем государственных средств, необходимых для обеспечения новых пациентов терапией, может составить как минимум 2 млрд руб., если исходить из расчетов экспертов проектного офиса о том, что в 25 регионах РФ расходы на одного пациента в год составляли 1,0–1,6 млн руб. Эти данные, впрочем, не включают расходы на подопечных, которых обеспечивает фонд «Круг добра», финансирующий лечение наиболее дорогих заболеваний, в том числе спинально-мышечной атрофии, стоимость терапии которой может составлять около 100 млн руб. за одного пациента.