Какая помощь необходима семьям, воспитывающим детей с тяжелой инвалидностью

Еще несколько лет назад в России не лечили пациентов со спинально-мышечной атрофией (СМА), многие дети с таким диагнозом умирали в младенчестве, деньги на инновационные лекарства для них собирали всей страной. В нынешнем году начал работать федеральный благотворительный фонд «Круг добра», за счет которого лечат детей со СМА. Однако многие проблемы, с которыми сталкиваются дети и взрослые с таким диагнозом, по-прежнему не решены. Директор благотворительного фонда «Семьи СМА» и член экспертного совета фонда «Круг добра» Ольга Германенко рассказала спецкору “Ъ” Ольге Алленовой, почему регионы нарушают закон и не лечат пациентов с редкими болезнями, какая государственная помощь необходима семьям, в которых живут пациенты со СМА, и почему 13-летняя москвичка Алина лишена возможности гулять во дворе своего дома.

Фонд «Круг добра» был создан указом президента России Владимира Путина от 5 января 2021 года, его задача — обеспечивать дорогостоящими препаратами детей с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими, в том числе редкими, заболеваниями. Средства в «Круг добра» поступают за счет повышенного НДФЛ для граждан, чьи доходы превышают 5 млн рублей в год.

«У взрослых пациентов все плохо»

— Недавно москвич Даниил Максимов, болеющий спинально-мышечной атрофией, вышел с пикетом к Минздраву, потому что в Москве ему отказываются выдавать препарат рисдиплам. Когда в этом году по поручению президента Путина был создан федеральный благотворительный фонд «Круг добра», у многих появилась надежда, что пациенты со СМА наконец получат лечение. Но этого не случилось?

— Это случилось, но только с детьми. «Круг добра» — фонд, который помогает детям с редкими заболеваниями, под эти цели и создавался. Был широкий общественный резонанс, потому что дети со СМА не получали лечение и умирали. И фонд взял на себя лекарственное обеспечение всех детей со СМА.

— И сейчас у детей со СМА в России нет проблем с лекарствами?

— Почти нет. Какое-то количество несовершеннолетних пациентов еще не начали получать терапию: либо препарат закуплен, но еще не поступил в регион, либо в регионе плохо маршрутизируют пациента. У нас есть такие регионы, куда лекарство пришло по линии «Круга добра», лежит там уже месяц, а дети его еще не получили. И я не очень понимаю, зачем чиновникам этот месяц, отнимающий у детей здоровье. Это то, что обычно любят называть «перегибами на местах».

Но в целом, думаю, уже в ближайшее время все эти проблемы научаться оперативно решать, и обеспечение несовершеннолетних пациентов в регионах через «Круг добра» встанет на рабочие рельсы.

— А что с лечением взрослых?

— А у взрослых пациентов все плохо. По сути, «Круг добра» забрал на федеральное финансирование 75% наших пациентов — на региональном обеспечении осталось только 25%, и это взрослые. Обязанность лекарственного обеспечения была и остается возложенной на регионы законодательством РФ.

Федерация как бы говорит регионам: «Мы поняли, что вы не справляетесь, и мы забираем детей, но вы должны выполнять свои обязательства в отношении других пациентов». Но регионы отвечают: «Пошли вы в баню».

Когда президент нашей страны распорядился создать фонд «Круг добра», каждый раз отмечалось, что регионы не должны уменьшать финансирование, выделяемое на лечение пациентов, они обязаны как минимум сохранить действующий уровень обеспечения пациентов. Это был прямой сигнал регионам, но они его проигнорировали. Что в общем-то наглядно показывает, как у нас все работает в стране и насколько регионы солидаризируются с решениями федеральной власти.

— А в чем конкретно проблемы у взрослых пациентов?

— Их не обеспечивают препаратами спинраза и рисдиплам, зарегистрированными, кстати, в России. Недавно наш юрист ездил в Вологду — у пациентки закончился рисдиплам, необходимый ей по жизненным показаниям, а регион стоит насмерть: денег нет, мы вообще ничего не обязаны, СМА нет в перечне жизнеугрожающих болезней, рисдиплама нет в списке ЖВНЛП (жизненно важных лекарственных препаратов; 5 августа 2021 года комиссия МЗ РФ голосовала за внесение рисдиплама в перечень ЖВНЛП с 2022 года.— “Ъ”).

Впрочем, эти перечни даже не важны: у нас есть законодательство, которое обязывает регион обеспечить пациента с инвалидностью лекарством, если оно ему жизненно необходимо. Врачебная комиссия назначает лечение по жизненным показаниям — этого достаточно для того, чтобы регион был обязан обеспечить пациента лекарством — любым, даже незарегистрированным в России.

— Получается, что региональные власти нарушают законы?

— Да. Я всегда говорю, что у нас основная проблема не в том, что законы плохие, а в том, что они не исполняются.

Есть регионы, которые хотя бы для отдельных пациентов что-то пытаются сделать, но есть и те, что творят непотребство. Вот один губернатор недавно написал в социальной сети Instagram, что взрослых пациентов не надо лечить.

Вы спрашивали про Даню Максимова — у него 1-я группа инвалидности, он начал лечиться рисдипламом в рамках бесплатной гуманитарной программы производителя, программа закончилась, и лекарства он больше не сможет получать бесплатно. На всякий случай уточню, что он москвич в нескольких поколениях, а то у нас столичное здравоохранение боится, что сюда «лимитчики» приедут лечиться. Даня пошел на пикет к Минздраву, потому что у него не было другого выбора. Лекарство ему не закупают. Он обратился в суд — суд назначили на середину августа (23 августа Тверской районный суд Москвы отказался удовлетворить иск Даниила Максимова, требовавшего обеспечить его рисдипламом, к департаменту здравоохранения Москвы.— “Ъ”). То есть несколько недель до суда человек должен жить без лекарства, и мы все понимаем, что суд в Москве — это долго и с непонятным результатом.

— Пикет вообще как-то ему помог?

— Вышли чиновники из Минздрава, мило с ним говорили, он даже воодушевился. Ему пообещали, что свяжутся с ним, но никто на связь не вышел ни через неделю, ни через две.

Он нашел 52 взрослых человека со СМА, которым отказывают в терапии, написал письмо в Минздрав, перечислив всех этих пациентов. Ему пришел ответ, что Минздрав переслал запросы по всем пациентам в те регионы, где они живут. А по Дане, соответственно, запрос отправлен в московский департамент здравоохранения.

Он спрашивает их, когда будет ответ? Ему отвечают: в течение 30 дней. А у человека каждый день без лекарства ухудшается состояние.

— Сколько стоят лекарства для Даниила?

— Дозировка зависит от веса, у взрослых самая высокая доза. Один флакон рисдиплама для Дани стоит примерно 670 тыс. рублей, в год их нужно 31 или 32. Получается порядка 20 млн рублей в год. У него и на один флакон нет денег. Где он должен работать, чтобы зарабатывать такие деньги?

— Чтобы пациент получил препарат, врачебная комиссия должна дать заключение, что ему этот препарат необходим по жизненно важным показаниям. На каком этапе обычно возникают проблемы?

— Есть регионы, где врачебные комиссии дали заключение, а местный минздрав не закупает препарат. А есть такие, где врачи пытаются не назначать лекарства. В Москве, например, всех взрослых пациентов со СМА направляют в одну больницу, где их держат по три недели, ничего не назначают и выписывают с фразой, что им лечение спинразой или рисдипламом не показано. И когда после такого трехнедельного «обследования» один человек пошел в суд, представитель московского здравоохранения сказал в суде, что такие пациенты бесперспективные.

Недавно я общалась с пациентской организацией по муковисцидозу, у них в Москве происходит то же самое. Видимо, нашлись врачи, которые не готовы спорить с установками сверху.

— Установками не обеспечивать пациентов препаратами?

— Не обеспечивать «бесперспективных» пациентов дорогостоящими препаратами. Очень по-спартански.

— Вы считаете, что эта установка продиктована «нерентабельностью» лечения?

— В отношении детей она выглядела чудовищно, потому что дети — очень чувствительная для общества тема. А взрослые, ну что, они уже пожили. Но если следовать такой логике, то старых, больных, инвалидов вообще лечить «нерентабельно», а сбрасывать их со скалы — вполне. Тогда надо признать, что все делается через призму рентабельности, и перестать утверждать, что у нас социальное государство.

Врачи, которые никогда не занимались этими больными и ничего не знают про СМА, действительно могут считать, что лечить «нерентабельно». А то, что это лечение повышает качество жизни, дает человеку возможность шевелить пальцами, печатать тексты на компьютере, работать юристом, айтишником, журналистом, они об этом просто не думают. Я всегда вспоминаю попечителя нашего фонда Илью Максимова — журналиста, поэта, он много лет находился на «плато» болезни, заболевание не прогрессировало, у него работали только пальцы рук, и он мог набирать тексты. В этом был смысл его жизни, он активно работал, у него была девушка, а потом случилось ухудшение, пальцы перестали слушаться, и он сгорел мгновенно, потому что смысл его жизни, его творчество, был потерян.

Чиновнику может показаться, подумаешь, пальцы рук перестали работать, он же давно не двигается, цена вопроса слишком высока для того, чтобы сохранить двигательную функцию пальцев рук. Но это цена вопроса жизни человека, его любимых, родных, друзей.

Многие взрослые пациенты, которые сидели в коляске по 20 лет и начали получать терапию, отметили, что стали сильнее, выносливее, у кого-то перестала падать голова, кто-то смог готовить полноценный обед сам, увеличилось время, когда руки могут печатать на клавиатуре. Да, эти люди не встали и не пошли, но они стали лучше жить. И болезнь перестала прогрессировать. Это колоссальные изменения для взрослых со СМА. Без лечения человек теряет подвижность, постоянно попадает в больницы, часто — на ИВЛ. С лечением он остается дома, может работать и профессионально развиваться, социально активен.

У человеческой жизни нет цены. Но если уж мы говорим об экономической целесообразности, то многие наши взрослые со СМА работают, платят налоги. Но даже если они не делают всего этого, а просто живут — они живут качественно, а не в реанимациях на ИВЛ, где тратятся сумасшедшие деньги на многолетнее поддержание биологической жизни в человеке.

При подсчетах экономической целесообразности лечения следует помнить, что есть прямые затраты — когда государство закупает дорогие лекарства для пациентов, а есть непрямые — которые измеряются в том, как часто к пациенту приходится вызывать скорую, врача на дом, паллиативную службу, как часто он вынужден госпитализироваться, сколько лет он лежит в реанимации, сколько лет его родные не могут работать и вынуждены ухаживать за ним, живя на пособия и социальную помощь. Так вот, орфанная экономика (экономика лечения редких болезней.— “Ъ”) так парадоксально устроена, что, если смотреть на прямые затраты, лечить не выгодно никогда. А если учитывать непрямые, то вполне выгодно.

«Детей лечит "Круг добра", а взрослые умирают без лекарств»

— Фонд «Круг добра» — это успешный механизм для решения таких сложных проблем, как дорогостоящее лечение пациентов с редкими болезнями?

— Сегодня «Круг добра» в части лекарственного обеспечения работает как федеральная программа высокозатратных нозологий (ВЗН), но только для детей. А ВЗН в России всегда была стабильно работающей программой, позволяющей пациентам лечиться без перерыва в терапии, в том числе переводить переходящие остатки на начало следующего года (на период ожидания бюджетных средств). Так должно происходить в любой государственной программе. А у нас как часто бывает — пациент лечится, конец года, лекарства заканчиваются, а на начало следующего они еще не закуплены, и человек сидит и ждет, теряет здоровье, время жизни.

«Круг добра» — хороший инструмент, который сегодня позволяет решать острые вопросы с обеспечением детей лекарствами, но при этом законодательно нигде не закреплено, что и кому он должен закупать. Это благотворительный фонд, дополнительный механизм, он не встроен в законодательство. Такая организация сегодня может помогать одним, а завтра другим. Да, сейчас «Круг добра» работает, но никто не знает, что будет дальше. По закону ответственность за лечение по-прежнему — на регионах. И если что-то пойдет не так, претензии предъявить некому.

В этом смысле программа ВЗН мне нравится больше, потому что она закреплена законодательно: в федеральном законе №323 написано, какие нозологии в нее включены, и пациенты знают, что их обязаны лечить за счет этой госпрограммы. Правда, и с ней сейчас проблемы — она с 2012 года работала без перебоев, а в этом году Всероссийский союз пациентов написал уже три или четыре письма в органы власти, что финансирования не хватает, программа трещит по швам. То есть еще полгода впереди, а деньги уже закончились, и запасы препаратов подходят к концу. И это серьезная проблема, потому что в программе ВЗН огромное количество пациентов.

— У государства нет денег на лечение людей, которые внесены в госпрограмму?

— Дело в том, что все эти программы должны развиваться, а финансирование расти по мере увеличения числа пациентов с заболеваниями, включенными в программу. Пациенты лечатся, живут дольше, логично, что и обеспечивать их нужно дольше. Сейчас медицина и генетика стремительно развиваются, появляются новые лекарства для ранее неизлечимых болезней — любые программы надо пересматривать. Например, какой-то препарат был инновационным, очень дорогим, а теперь подешевел в 50 раз, стал привычным, может быть, необходимо этот вид лечения перевести в другую программу, сохранив доступность лекарства для пациентов, а в текущую включить новый инновационный дорогостоящий продукт для лечения иного заболевания?

Так же и с «Кругом добра» — мне кажется, что в будущем это мог бы быть отличный инструмент для использования новых, еще не зарегистрированных методов лечения, для регулирования которых у государства нет механизмов.

Вот есть в мире препарат, он уже точно лечит от какой-то болезни, но у нас он пока не зарегистрирован, давайте мы начнем этим препаратом лечить, посчитаем пациентов, понаблюдаем за эффективностью, поймем, сколько денег на все это надо, и если это лечение окажется эффективным, мы лечим два-три года пациентов за счет фонда «Круг добра», а через три года, когда препарат уже зарегистрируют у нас в стране, обеспечение им пациентов переводится в госпрограмму. Но пока у нас слишком много болезней и зарегистрированных препаратов, которые нужны пациентам, но почему-то не покрываются ни одной действующей госпрограммой.

В перспективе окончательное решение проблемы лекарственного обеспечения пациентов со СМА я тоже вижу только во включении в федеральную программу. Иначе так будет и дальше — детей лечит «Круг добра», а взрослые умирают без лекарств.

— Если детей лечат, а взрослых нет, то получается, что государство тратит огромные деньги на закупку лекарств, а потом все эти затраты обесцениваются, потому что в 18 лет пациент теряет лечение и умирает.

— И это тоже к вопросу о том, что у нас нет глобального понимания того, почему необходимо лечить всех — и маленьких, и взрослых. Если я начинаю лечить ребенка, значит, я должен лечить его и потом, когда он становится взрослым.

У нас сейчас есть несколько десятков пациентов, которым исполнилось 18 лет. Когда «Круг добра» начал работать, то для одного мальчика, которому через неделю должно было исполниться 18 лет, на средства фонда закупили флакон рисдиплама. Ему исполнилось 18, он получил этот флакон, но дальше «Круг добра» не может обеспечивать парня лекарствами. Это должен делать регион. А регион, Нижегородская область, говорит, что «не показано». В итоге мама этого парня сидит и думает: начинать лечение или нет? Вот у нее есть один флакон за 670 тыс. рублей от «Круга добра», а дальше ничего не понятно, на руках одни отписки. Мы ее поддерживаем, юристы наши готовят иск в суд, будем добиваться, чтобы парня обеспечили из регионального бюджета. Но это долгий путь, а лечение нужно сегодня.

Есть у нас пациентка в Татарстане, она начала лечение за средства «Круга добра»: для нее закупили четыре флакона спинразы, это загрузочные дозы на первые два месяца, а дальше нужно будет один флакон в четыре месяца. Последнюю из четырех ампул она получила 26 июня, а 28 июня девушке исполнилось 18 лет. И теперь за четыре месяца нам надо добиться, чтобы регион продолжил ее лечение. Недавно пришел письменный ответ региона, обещают, что лечение будет продолжено, в октябре у нее следующее введение. Очень надеюсь, что так и будет, но все равно все волнуемся и вынуждены держать на контроле каждый следующий укол.

В Свердловской области пациенты начали получать препарат рисдиплам по гуманитарной программе производителя, когда были детьми, а заканчивают участие в этой программе уже совершеннолетними. Дальше регион должен сам обеспечивать их рисдипламом, но он отказывается. Прошло три недели, лечение требуется срочно, а регион стоит насмерть: «лечение нецелесообразно».

То есть иностранный производитель год лечил наших граждан за свой счет, потому что это целесообразно и показано, а у себя на родине пациента не лечат, потому что считают нецелесообразным. Это как понимать?

— Сколько человек бесплатно лечились производителем?

— Компания-производитель рисдиплама — Roche — больше года лечила 300 наших пациентов за свой счет. Это миллиарды рублей. И очень обидно, что часть пациентов, достигшие 18 лет, по завершении программы слетают с терапии, потому что наши регионы не хотят продолжать их лечить. Я понимаю, что не надо считать деньги частной компании, но как-то нехорошо все это выглядит.

— Прокуратуры помогают добиваться лечения?

— Они в основном на стороне пациентов, да. У нас во многих случаях именно через прокуратуру удается решить вопрос с обеспечением. Но тоже в каждом регионе по-разному. Вот в Москве, например, прокуратура просто перенаправляет все в Департамент здравоохранения, который, собственно, и нарушает право пациента,— и на этом все заканчивается. В таких случаях не остается ничего, кроме как судиться. В Москве у нас нет никаких подвижек, тут государство в государстве. В мае пациенты обратились в суд, потому что закончились лекарства,— заседания назначены на середину августа. И еще какое-то время эти заседания будут идти. Перерыв огромный, а лечение прерывать нельзя.

— Может быть, надо искать благотворительные средства на закупку лекарств на период судебных тяжб — просто чтобы людей спасти?

— Это огромные деньги. На лечение одного пациента спинразой нужно по 5 млн рублей каждые четыре месяца. Это если не считать загрузочную дозу, которая увеличивает расходы. Тяжбы иногда длятся и полгода, и год. В среднем годовое лечение спинразой или рисдипламом для взрослого со СМА будет стоить около 20 млн рублей. Взрослых пациентов, которым нужно лечение, у нас более 300. Умножаем 300 на 20 млн рублей получаем примерно 6 млрд рублей. Такие деньги невозможно собирать ежегодно в благотворительности.

Быть взрослым со СМА — страшно. Достаточно посмотреть публикации по тегу #диагноз_жить в соцсетях. «Диагноз жить» — это флешмоб, который придумали родители детей со СМА в поддержку взрослых, потому что просто не могут спокойно наблюдать за тем, что происходит.

Под этим хештегом взрослые со СМА выкладывают свои истории жизни, борьбы за здоровье и лечение, а неравнодушные люди делают публикации в поддержку — так мы пытаемся привлечь внимание к этой проблеме.

Взрослые рассказывают всем, почему им надо лечиться и почему их не лечат. А представьте себе родителей наших 40-летних взрослых, у них вообще нет сил чего-то добиваться — только молчать и плакать. Один наш пациент не мог госпитализироваться в больницу для обследования и получения препарата, потому что у его папе 80 лет, а брату 60. И он говорит: «Я боюсь заразиться ковидом, но не за себя боюсь, а что заражу отца или брата, а они за мной ухаживают, и если я останусь один, то мне одна дорога — в ПНИ, а я туда не хочу. Я лучше потерплю пока без лекарства».

«Нам не нужны льготы, нам нужен равный доступ»

— Чего помимо лекарств не хватает пациентам со СМА? Ухода?

— Раз мы говорим о том, что 80-летние старики таскают своих 50- и более килограммовых взрослых детей с кровати в коляску и обратно, то очевидно, что в первую очередь необходима помощь персональных ассистентов. Но у нас нет системы персональных ассистентов. Есть только соцработники, которые могут прийти к вам домой, сходить в магазин или помыть окно. Но они не занимаются уходом, они не переместят человека с кровати в коляску или в ванну, не помоют его, не покормят. Поэтому родственники наших пациентов либо нанимают за немалые деньги сиделок — а это огромный неконтролируемый черный рынок,— либо ухаживают за ними сами. И если родитель сидит со своим ребенком, то он изолирован, выключен из общества. Для взрослых доехать за бумажкой в очередное медицинское учреждение — это целый квест.

Чтобы нам с моей дочерью Алиной выйти на час погулять, мне нужно взять все необходимое медицинское оборудование: ИВЛ, пульсоксиметр, мешок Амбу, аспиратор, откашливатель, антисептики. У меня с собой всегда две сумки. Мы в хоспис неделю собирались. И я сейчас здесь с ней, но не могу оставить ее даже на пять минут, потому кто-то всегда должен быть рядом.

Если нам надо куда-то поехать, я не могу вызвать обычное такси — Алина может ездить только лежа. Значит, надо заказывать коммерческую перевозку, это минимум 3,5 тыс. рублей. Недавно мы для нашего пациента заказывали такси туда-обратно, вышло 10 тыс. рублей, потому что ему была нужна специализированная машина. Это очень сложная жизнь, даже вот в таких бытовых вещах.

Я не могу говорить за всех родителей, могу сказать только за себя. Алине 13 лет, она уже большая, я не могу пересаживать ее с кровати в коляску — спина не выдерживает. У нас есть подъемник, но им я тоже не могу пользоваться сама из-за неудобного подвеса — мне нужен второй человек, который будет контролировать ноги Алины, пока я контролирую голову, иначе пережимаются дыхательные пути.

Я одна ничего сделать не могу — даже с учетом всех приспособлений, которыми я располагаю, мне нужен помощник. Без него я не могу даже вывезти дочь погулять. Мне нужен человек, который сможет меня подменить, когда я на работе,— если Алина перестанет дышать, если забьется трахея и ее надо будет санировать, этот человек сделает все необходимое. Это называется уход, но у нас в системе соцзащиты его нет. Все, что предлагается мне как маме ребенка-инвалида,— соцработник, который может сходить в магазин. Но я могу и друзей попросить сходить в магазин. А вот попросить друзей посидеть с ребенком я не могу, для этого у них нет специальных умений.

— У соцработника их тоже нет, значит, нужны сиделки?

— Да, соцработники не могут работать сиделками, выполнять медицинские манипуляции, они не могут покормить через трубку или поменять салфетки под трахеостомой — для этого нужны специальные навыки. У нас нет профессии ассистента, в которой совмещались бы и присмотр, и простые медицинские манипуляции.

— Вы знаете, как устроена система помощи таким семьям в других странах?

— У меня есть взрослые знакомые со СМА в Европе, они пользуются электроколясками при почти неработающих руках, некоторые не могут даже голову повернуть — но ведут активную жизнь. Например, моя знакомая в Германии, волонтер в ассоциации «СМА Европа», ездит на электрокресле, которым сама управляет, хотя у нее работают только мимика и пальцы рук. У нее несколько персональных ассистентов, которых ей предоставляет государство, они работают с ней посменно. Если ей нужно поесть, ассистент ее покормит, если попить — вставит соломинку в рот. В туалет, в ванную — со всем этим поможет ассистент. Каждый раз она приезжает на встречи ассоциации в сопровождении ассистента, там это нормальная практика — что у человека есть занятость и сопровождение. Персональный ассистент — это профессия, их набирают, обучают, они работают по трудовому законодательству, платят налоги. Это все регулируется системой государственного социального страхования. И нам тоже она очень нужна.

В разных странах свой опыт, нет единой модели, но везде стараются думать о том, чтобы максимально задействовать потенциал человека и его семьи. Если бы мы с Алиной жили в Великобритании, к нам в будни приходила бы дневная и ночная медсестра, чтобы я могла работать.

Работая, мама получает зарплату и платит налоги, не теряет квалификацию; ее ребенок под профессиональным присмотром, меньше болеет, ему требуется меньше дорогостоящей экстренной медпомощи; медсестра, которая приходит к ребенку, тоже работает и платит налоги — это рабочие места.

А что имеем мы? Если ты родил больного ребенка, то сидишь с ним как минимум пять лет и теряешь квалификацию как специалист. Потом ты уже никуда не можешь устроиться, а если бы могла, то не с кем оставить ребенка, и ты ухаживаешь за ним всю жизнь. А когда ребенок умирает, то идешь мыть полы, потому что потеряла квалификацию, а еще эмоционально и психически разрушена, и тебе постоянно требуется медицинская и психологическая помощь.

— Вы сказали, что сами не можете вывезти дочь гулять, почему?

— Не можем выйти из подъезда — нет доступной среды. Два с половиной года назад мы встали в очередь на установку в нашем подъезде электрического подъемника. В декабре прошлого года мне позвонили: «Ваша очередь подошла, скоро будем устанавливать». В апреле они начали его ставить. В конце мая поставили. Но он до сих пор не работает, потому что город еще не принял его на баланс. И мне интересно, сколько еще нам с Алиной ждать возможности выйти из дома погулять.

Понимаете, очень важно, чтобы помощь была своевременной. Ладно, мы — Алина уже не встанет. Но ведь огромное количество людей теряет подвижность временно, а когда человек не может выйти из дома, он теряет навыки, социализацию, он инвалидизируется. А если у человека, например, БАС (боковой амиотрифический склероз.— “Ъ”) или другое нейродегенеративное заболевание, и он три года может ездить на коляске, а потом умирает — мы лишаем его возможности вот эти три года полноценно жить. Потому что ему три года будут устанавливать пандус. Подземные переходы с доступной средой для инвалидов очень нужны. Не так, чтобы мне надо было 5 км с коляской идти по улице в поисках такого перехода, а чтобы они были повсюду.

— Итак, доступная среда в виде пандусов и подземных переходов, персональные ассистенты для детей и взрослых с инвалидностью. Что еще нужно? Наверное, пособия?

— Если ты, как мама ребенка-инвалида, не идешь работать, а сидишь дома, то в Москве со всеми пособиями и доплатами ты будешь получать 40–50 тыс. рублей. Это пенсия ребенка по инвалидности, пособие лица, обеспечивающего уход (для неработающего родителя), пособие матери-одиночки. То есть можно сидеть дома, ухаживать за ребенком, и если у тебя есть свое жилье и ты не тратишь средства на лечение и реабилитацию, то как-то прожить можно.

Но ты хочешь работать. И если ты идешь работать, то теряешь пособия — около 20 тыс. рублей.

Принимая решение выйти на работу, ты понимаешь, что теряешь половину своих льготных выплат. Чтобы работать, нужно найти няню. Никто тебе ее не оплатит. В Москве труд няни стоит 50–60 тыс. рублей в месяц. Средняя зарплата в Москве — примерно 60 тыс. рублей. То есть ты должна работать на няню.

Слава Богу, мне помогает мама. Не будь у меня такой мамы, я бы не могла выйти на работу, потому что работать невыгодно — ты не видишь своего ребенка, тратишь силы и здоровье на работе, с ребенком сидит чужой человек, а живете вы впроголодь (все заработанные деньги уходят на няню, живешь на 20 тыс. оставшегося пособия).

Так что родителю вообще не выгодно работать.

Нас не стимулируют жить. Нас стимулируют закрыться и сесть на шею государству. Государство делает из нас иждивенцев, потребителей, в нас это воспитывают, а потом нам же пеняют: «Вы считаете, что вам все должны». Да вы нам сами сказали сидеть дома и не отсвечивать.

Мне кажется, что наши проблемы в том, что не выстроены приоритеты. Деньги в стране есть, у нас огромные бюджеты, но как и на что они распределяются — на то ли, на что действительно нужно? Вот мне постоянно названивают из соцзащиты: «Хотите пойти в театр? Есть такие-то билеты». Я говорю: «Вы что, не помните, какой у меня ребенок?» Но они все равно звонят и предлагают, потому что на это выделяются средства. Мне надоело объяснять, и, когда в последний раз звонили, я сказала: «Да, хотим в театр, обязательно пойдем. Только у меня ребенок на ИВЛ, и нам нужна будет индивидуальная перевозка, а в театре нам нужна кровать. Так что ждем». Конечно, на том конце провода зависли.

Нам не нужны льготы, нам нужен равный доступ ко всему, что может в повседневной жизни иметь любой здоровый человек.

Если наши дети не могут передвигаться сами — нужна доступная среда. Если нам нужен помощник, дайте персонального ассистента, а я пойду работать, и сама буду покупать себе билеты в театр.

Государство тратит деньги на льготы, которыми мы не пользуемся, а могло бы потратить их на персональных ассистентов, которые нам необходимы.

И чем тяжелее ребенок, тем меньше возможностей для нормальной жизни у его родителей. Детская инвалидность не делится на группы, льготы у всех одинаковые. Но один ребенок ходит, посещает школу, а другой — как Алина,— лежит в кровати на ИВЛ. Это разные ситуации. И помощь должна быть разной. По потребностям семьи, а не усредненной услугой для всех.

— В Польше мне рассказывали, что персональным ассистентом может быть и посторонний человек, и родственник — он просто обязан пройти обучение, государство платит ему зарплату, он имеет соцпакет, отпуск, право на пенсию.

— Это правильный подход. Когда родитель или родственник может работать персональным ассистентом, он трудоустроен, платит налоги, у него есть понятная перспектива в старости. Мы же привыкли к тому, что родитель должен выполнять роль сиделки и питаться капустой или святым духом.

Вот за Алиной присматривает моя мама. Она пенсионерка, получает пенсию. Это значит, что пособие лица, осуществляющего уход (ЛОУ), она получать не может, таков закон. По сути, она является персональным ассистентом Алины, с утра до ночи с ней, и за это она ничего не получает.

— А если бы она не получала пенсию, какое пособие ей платили бы как лицу, осуществляющему уход?

— 1200 рублей в месяц. Родители детей с инвалидностью, если не работают и ухаживают за ребенком, могут получать 10 тыс. рублей. А любые другие лица — 1200 рублей, и при этом им нельзя работать и получать иные доходы.

Соцзащита помогает мне пеленками и ТСР (техническими средствами реабилитации.— “Ъ”) — если я покупаю Алине коляску, мне часть ее стоимости возместят. Простая подходящая Алине коляска стоит 270 тыс. рублей, Москва компенсирует 190 тыс. рублей. Этим вся регулярная помощь соцзащиты ограничивается. Все остальное нам недоступно. Субсидию на квартплату мы не получаем. Мы живем в одной квартире: я, Алина, мои мама и папа, брат с женой. Квартира приватизирована на каждого в равных долях. И чтобы мы с Алиной получили льготу, нужно разделить лицевые счета между всеми членами нашей семьи. Ну что нам три счетчика за свет и воду поставить? Это же бред. Мы этого делать не стали.

Мне кажется, этого примера достаточно для понимания того, что собой представляет помощь государства.

«Алина была в состоянии клинической смерти более 30 минут»

— В каком возрасте Алине поставили диагноз?

— Алине было три месяца, когда я поняла, что с ней что-то не так. Конечно, опытный педиатр увидел бы это раньше, но это был не наш случай. У Алины не было свойственных младенцам рефлексов — обычно ребенка ставишь на ножки, и он пружинит, отталкивается. У Алины такого не было, была мышечная слабость.

У меня в «Живом журнале» была группа с мамами, которые рожали в том же месяце, что и я Алину. И вот они стали делиться успехами своих младенцев: кто-то переворачивается, кто-то держит голову, кто-то пытается сесть. А моя ни голову не держит, ни переворачиваться не может, хотя старается.

Пособия для молодых родителей, которые я читала, в нашем случае не работали. Там были разные игры на развитие ребенка, но Алина не отзывалась на них, и я сначала думала, что я такая криворукая мама, которая инструкцию к младенцу прочесть не в состоянии. Оказалось, что инструкции к моему младенцу в этих книжках нет.

Когда мне уже было очевидно, что у Алины есть проблемы, врачи говорили: «Да что ты переживаешь, она просто толстая и ленивая». Кстати, нашим родителям до сих пор так говорят. И мне пришлось биться за то, чтобы нас куда-то направили на консультацию.

Мы тогда жили только на детское пособие Алины, инвалидности у нее еще не было, выплаты минимальные. Так что на частную медицину денег не было, и мы постоянно мотались по госучреждениям. По телефону записаться нельзя, едешь на другой конец Москвы, чтобы записаться к доктору, у тебя грудной ребенок, которого не с кем оставить (мои родители работали), консультацию в лучшем случае назначают через 2–3 недели. После осмотра доктор дает направление на какое-то исследование — его еще 2–3 недели ждать. После этого исследования нельзя сразу записаться к доктору, чтобы узнать результат,— опять через три недели. Я вам так подробно рассказываю, чтобы вы понимали, как «быстро» ставится диагноз. Сегодня диагностика улучшилась, но вот эта медицинская бюрократия создает много лишних барьеров для родителя, который и так измучен тревогой за ребенка, бессонницей.

Впервые диагноз Алины я услышала от врача в государственной клинике, которая приняла нас в частном порядке. Она посмотрела ребенка и даже денег не взяла. Предположила СМА 1-го типа. Алине было уже семь месяцев, когда диагноз подтвердился.

— Какое-то лечение она получала?

— В 2009 году, когда Алине поставили диагноз, никакого лечения от СМА не было. Тогда это была неизлечимая болезнь. Детей с особенностями обычно наблюдают в специализированных клиниках раз в полгода — мы приезжали в крупнейшую неврологическую клинику Москвы, нам говорили: «Зачем вы приезжаете, я вам ничего нового не скажу». Я и перестала ездить.

По месту жительства в поликлинике, где есть педиатр и невролог, никто не знал, что с нами делать. Мы ходили на физиотерапию, и как-то я услышала, как начальница отделения сказала про нас сотруднице: «Ну им же ничем не поможешь, зачем они ходят? У меня тут полно перспективных детей». Туда мы тоже перестали ходить. Я не собиралась подпускать к своему ребенку людей с таким отношением.

Я долго искала информацию о болезни дочери. Все, что было доступно,— это две страницы на русском языке из медицинского учебника. Нашла американскую организацию Families of SMA, написала им: мол, у моего ребенка такой диагноз, помогите, но есть проблема — мы в России. Мне от вас ничего не нужно, только пришлите информацию про болезнь.

Через месяц я нашла в почтовом ящике большой конверт с парой брошюр и магнитиком — он до сих пор у меня на холодильнике висит. И это была первая информация о том, какое развитие у болезни, что будет происходить с моим ребенком. Если раньше я не могла ничего объяснить друзьям и близким про Алину, то после этого письма стало проще.

Поскольку лечения не было, мы решили, что будем жить, сколько отпущено. «Неважно, сколько в жизни дней, важно, сколько в днях жизни» — мне очень нравится этот девиз фонда «Вера».

Обычно при СМА 1-го типа дети редко живут дольше двух лет без ИВЛ. Алина развивалась нетипично, она оказалась очень сильной для этой болезни. Она не сидела сама никогда, но у меня иногда получалось так ее усадить на коленях, поддерживая и балансируя, что можно было на секунду убрать руки, и она несколько секунд держала баланс, потом заваливалась.

До двух лет Алина даже ни разу не болела. Первый раз она простудилась, когда ей было 2,5. И я искала какой-то аппарат, который мог бы убирать слизь из верхних дыхательных путей. У наших детей это одна из проблем — слизь накапливается в дыхательных путях, это приводит к пневмониям. И мне тогда, в 2010 году, главный пульмонолог в южном округе Москвы сказала, что такого прибора в мире нет, хотя, конечно же, он был. Даже у стоматологов уже стояли такие аппараты. Теперь у нас есть и откашливатель, и аспиратор.

Я все время думаю — если бы у нас с Алиной был доступ к тем знаниям, что уже были в мире, то, может быть, у нас все сложилось бы иначе?

Я училась на ошибках. Всегда и всем говорю, что я точно знаю, как не надо. Алина лежала в удобной для нее позе, а надо было укладывать ребенка правильно, при помощи укладок. В результате у нее появились контрактуры, не разгибаются ноги. Вторичные осложнения развиваются быстро, и с ними мало что потом можно сделать.

Вообще профилактика осложнений, связанных с дыханием, с питанием, с физическим положением тела, очень важна. Но родителю кто-то должен об этом рассказать. А тогда и сказать было некому.

Про все это я узнала, уже когда Алина попала на ИВЛ. Она заболела, у нас не было откашливателя, у Алины началась пневмония, нас повезли в больницу, и там у нее несколько раз останавливалось дыхание. Я при помощи мешка Амбу ее дважды реанимировала сама — когда дежурный врач ночью доходил до нас из соседнего здания, она уже лежала и улыбалась. К слову, мешок Амбу — это необходимая вещь для людей со СМА, с муковисцидозом, с БАС, для людей без диагноза с внезапной остановкой дыхания, но в отделениях больниц Амбу до сих пор нет. Цена вопроса — 1,5 тыс. рублей.

На третий раз — я не справилась. Ребенок перестал дышать, сердце не билось. Когда мы выбегали из палаты, Алина была уже синяя и холодная. Ее понесли в реанимацию — в одеяле в соседний корпус в 20-градусный мороз. В реанимации ее откачали, но, как сказал врач, она была в состоянии клинической смерти более 30 мин — это очень много. Предел реанимации — как раз 30 минут. Но, если пациент паллиативный, с неизлечимым прогрессирующим заболеванием, врачи могут не реанимировать. Я тогда об этом не знала. И многие родители не знают об этом до сих пор. К СМА у Алины присоединились обширные поражения головного мозга, и после реанимации она лежит на ИВЛ, и мало что может.

— Алина вас слышит?

— Я знаю, что слышит, но я не знаю, о чем она думает. Никакой обратной связи с ней нет, никаких знаков она не подает. Иногда она может показать, что ей что-то нравится или нет — хмурится или слегка улыбается, но это неочевидно для посторонних, это видим я и моя мама, потому что мы ее знаем.

— Когда появился препарат от СМА, вы сказали, что не будете добиваться его для Алины. Почему?

— Я реалист. Многие меня критикуют за то, что я своего ребенка не лечу. Но я считаю, что ожидания должны соответствовать реальности. Надо четко понимать, к чему идти, когда вовремя остановиться. Маловероятно, что терапия повысит качество жизни Алины. Продолжительность жизни — да. Но я не знаю, нравится моей дочери состояние, в каком она находится, или нет. И решить, продлевать ли ей жизнь в таком состоянии, за нее я не готова. Я ее мать и чувствую, что ей, скорее всего, не очень приятно, что ее кормят через трубку, постоянно залезают трубкой в рот, аппарат все время пищит, положение тела лежачее. И если есть хоть малейшая вероятность, что ей это не нравится, я не буду делать ничего, что может продлить такую жизнь.

А еще — наверное, все же есть какая-то высшая сила, Бог или что-то еще, эта сила жизнь дала и в нужное время заберет. И если Алина столько лет прожила с ее диагнозом, значит, так надо. И так будет.

Пока мы живы — будем жить и стараться, насколько возможно, жить хорошо.

Может, мы еще проживем месяц, может 10 лет. Может, на лечении она прожила бы 80. Но кто знает, что будет с Алиной, когда меня не станет? Вдруг, завтра меня машина переедет? Я понимаю родителей, которые не хотят, чтобы дети их пережили и попали в ПНИ. И мама моя тоже в возрасте. Кому без нас Алина будет нужна? В реанимации или в ПНИ.

— Многие семьи, когда их дети с паллиативным статусом попадают в реанимацию, не знают, что можно отказаться от реанимационных действий и перевода на ИВЛ. Как вы считаете, в больницах им должны об этом говорить?

— Да, я считаю, что это необходимо обсуждать. И не тогда, когда ребенок попадает в реанимацию, а задолго до этого. Нужно обсуждать варианты помощи в той или иной сложной ситуации, чтобы заранее учесть и пожелания семьи или пациента, и возможности современной медицины помочь, опираясь на реалистичные ожидания от каждой манипуляции.

Есть закон, что реанимационные мероприятия могут не проводиться на фоне достоверно установленного неизлечимого заболевания. Но закон есть, а практики такой нет. Доктора боятся, что их обвинят в неоказании помощи, и реанимируют до конца. А мне кажется, что пять минут клинической смерти можно реанимировать, а 30 — не нужно.

Я сама не хотела бы, чтобы меня реанимировали, если есть риск, что у меня будут поражения мозга. Но только вот в современной России я не могу выразить свою волю так, чтобы она была для кого-то, кроме меня, важна.

Я не могу сказать, что, реанимируя Алину, врачи поступили неправильно. Но сказать, что правильно, тоже не могу. Я не знаю. Мне не пришлось принимать тяжелое решение, через которое прошли многие семьи с паллиативными детьми, выбирающие для ребенка жизнь на ИВЛ или естественное течение заболевания. Этот выбор сделали за меня. Я считаю, что мне хотя бы в этом повезло. Но других родителей я всегда поддерживаю, какой бы тяжелый выбор им ни приходилось делать. Здесь нет правильного или неправильного — любой выбор окажется правильным в конкретных обстоятельствах конкретной семьи, если был сделан осознанно и с учетом всех факторов.