Что изменилось в жизни пациентов с «болезнью Стивена Хокинга» в мире и в России

В России, по общемировой статистике, должны жить 12–15 тыс. пациентов с неизлечимой болезнью боковой амиотрофический склероз (БАС), но известно лишь о 2 тыс. Среди каких групп больных следует искать остальных, действительно ли военные и спортсмены болеют БАС чаще других, можно ли помочь таким пациентам — об этом спецкору «Ъ» Ольге Алленовой рассказала директор благотворительного фонда «Живи сейчас» Наталья Луговая.

Боковой амиотрофический склероз — это болезнь, при которой отмирают двигательные нейроны. Это заболевание известно давно, первое официальное упоминание о нем в медицинских документах было сделано в 1874 году. Уже в 20-х годах прошлого века оно получило официальное название в мировых справочниках, его описал известный врач Шарко, поэтому у БАС есть и второе название — болезнь Шарко. Также это заболевание называли болезнью Лу Герига — в честь известного американского бейсболиста, который ушел из спорта в расцвете сил, проведя последнюю игру и объявив о своем диагнозе. В последние десятилетия БАС называют еще и болезнью Стивена Хокинга.

«Во многих регионах врачи не понимают, что паллиативная помощь может оказываться на дому»

— БАС — это паллиативное (неизлечимое, неизбежно приводящее к смерти, вызывающее тяжелые состояния, требующие постороннего ухода) заболевание?

— Да, причем быстротечное.

— Получают ли ваши пациенты помощь в рамках системы паллиативной помощи? Насколько я знаю, не во всех регионах такая помощь есть.

— В Москве и некоторых других крупных городах получают. Но это случилось не сразу — до 2018 года пациенты с БАС практически ничего не могли получить от государства. 100% пациентов, которые приходили к нам в фонд, говорили: «Мне поставили диагноз, сказали, что сделать ничего нельзя, идите умирать домой». Эту цитату мы слышали по много раз в день. В конце 2018-го мы отправили первый запрос в Минздрав РФ, чтобы разобраться, почему паллиативная помощь в стране уже появилась, а пациентам она недоступна. Минздрав нам подтвердил, что все субъекты получили дотацию на паллиативную помощь, согласно распоряжению правительства (№427-Р от 15 марта 2018 года.— «Ъ»). В 2019 году мы написали во все 85 региональных минздравов письмо с просьбой отчитаться, на что они потратили эти дотации. Мы получили тогда очень забавные ответы, из чего сделали вывод, что мало кто знает, что такое паллиативная помощь.

— И на что они потратили деньги?

— Кто на что. Кто-то успел открыть паллиативные койки, непродуманно купить в стационар оборудование, которое можно было и не покупать. У кого-то были первые закупки вентиляционного оборудования, но так как тогда еще никто в глаза не видел аппараты для домашней вентиляции легких, то реаниматологи крутили пальцем у виска и говорили, что не может человек на ИВЛ, с трахеостомой лежать дома. А мы вообще-то с 2010 года говорим о необходимости раздавать нашим пациентам аппаратуру для домашней вентиляции легких. Но для многих врачей даже в 2018-м это был шок: они никогда не видели домашние ИВЛ или откашливатели, не понимали, что с ними делать.

— Есть ли официальный документ Минздрава, подтверждающий, что БАС — это паллиативное заболевание?

— Раньше к паллиативным относились конкретные диагнозы, в основном онкология, но в последние годы многое изменилось — например, в совместном приказе Минздрава и Минтруда (№345н/372н.— «Ъ») описаны не только диагнозы, но и состояния, при которых пациент признается паллиативным. Потому что при одном и том же диагнозе один пациент может быть паллиативным, а другой — нет. Два пациента с БАС могут болеть совершенно по-разному: у одного паллиативное состояние наступит в первые месяцы болезни, а у другого — через пару лет. Нарушение функции глотания, невозможность самостоятельно глотать пищу, нарушения дыхания — все эти состояния относятся к паллиативным. И если состояние пациента соответствует критериям и симптомам, описанным в совместном приказе двух ведомств, то он считается паллиативным.

Весь 2019 год мы разъясняли региональным минздравам, почему пациенты с БАС относятся к паллиативным. Тогда же мы приняли очень важное для фонда решение: перестали выдавать аппараты ИВЛ по первому запросу пациента. Раньше было так: пациент приходит в фонд и говорит: «У меня проблемы с дыханием, дайте аппарат». И мы выдавали. У нас довольно большой для фонда парк оборудования, но в масштабах страны — маленький. И постоянно образовывались очереди на эти аппараты. И мы поняли, что необходимо учить пациентов добиваться того, что им положено по закону — только так мы можем начать менять всю систему.

Поэтому у нас появилось правило: как только пациент обращается в фонд и проходит первую консультацию, мы ему рассказываем, что для начала ему надо получить паллиативный статус, чтобы потребовать от государства положенное ему медицинское оборудование и средства реабилитации.

Если пациент амбулаторный, то ему надо пройти ВК (врачебную комиссию.— «Ъ») в поликлинике, а если он лежит в стационаре, то проходит ВК прямо там (любое медицинское учреждение имеет право проводить ВК и признавать пациентов паллиативными). Конечно, это не касалось критических ситуаций, когда пациенту требовалось оборудование прямо сегодня или завтра — таким пациентам мы выдавали его сразу.

— Как отреагировали пациенты на такое жесткое правило?

— И пациенты, и часть сотрудников фонда восприняли его в штыки. Но мы понимали, что иначе просто захлебнемся и не сможем помогать вообще никому.

И только после того, как мы отправили наших пациентов на ВК за паллиативным статусом, выяснилось, что в большинстве регионов врачи не знают, как правильно написать такое заключение. Мы повсюду отправляли образцы, разъяснения. Кстати, в прошлом году мы взяли консультацию у одного специалиста по GR (government relations, осуществляющего связь между компанией и органами власти.— «Ъ»), который посмотрел заключения ВК по всем нашим пациентам за последние два года и не нашел ни одного, соответствующего ГОСТу. То есть ни в одном регионе за два года не было ни одного грамотно написанного заключения врачебной комиссии!

Несколько лет мы ходили с пациентами за ручку, выбивая для тех, у кого уже есть паллиативный статус, аппараты ИВЛ, откашливатели. Если аппаратов не было (а их не было практически нигде), мы просили минздравы написать нам запрос, по которому выдавали пациентам оборудование от фонда. Но при этом мы брали с чиновников обещание закрепить за нашим оборудованием и пациентом местного врача, который будет нести ответственность за этого пациента, а в ближайшую закупку включить такое оборудование. И это помогло: регионы стали покупать аппараты ИВЛ.

Пять лет назад врачи в регионах вообще не понимали, что такое система паллиативной помощи в области неврологии и как она должна работать. И поэтому в 2019 году мы организовали наши первые образовательные научно-практические конференции.

Мы привозили в регионы лекции, проводили практические занятия, приглашали всех пациентов из этого региона и на глазах местных врачей вели прием больных, настраивали оборудование, показывали, как вообще следует работать с этой группой пациентов. Мы помогали писать порядки оказания паллиативной помощи в регионе, консультировали по этапам создания выездных служб.

К сожалению, во многих регионах врачи и сейчас не понимают, что паллиативная помощь может оказываться на дому и почему важно грамотно маршрутизировать паллиативного пациента. Мы сегодня предлагаем региональным минздравам хотя бы выпускать информационные листы с перечислением критериев, по которым пациентов относят к паллиативным, и вывешивать их около справочных и регистратур в поликлиниках, больницах. Таким образом мы подтолкнем врача и пациента к диалогу. Пациент прочтет и подумает: может быть, это мой случай? Спросит врача. Врача это заставит подумать.

— Несколько лет назад вы рассказывали, что пациентам очень сложно получить от государства медицинское оборудование на дом, хотя оно им полагается. Сейчас выдают все необходимое?

— В 2018 году регионы закупали оборудование только под стационар, потому что не понимали, как грамотно описать в системе госзакупок всю необходимую аппаратуру для домашнего пользования. Мы учили их оформлять документы и закупать нужное оборудование. Нам пришлось провести огромную работу, чтобы врачи перестали бояться выдавать дорогое оборудование на дом. Сначала, увидев цены на домашние аппараты искусственной вентиляции легких, большинство региональных врачей впадали в истерику: «Как же мы будем выдавать это на дом? А если пациенты испортят, сломают, зальют — кто будет отвечать? Врач?» Мы объясняли, что отвечать должно медицинское учреждение, а не врач, который выписал это оборудование. А еще необходимо проводить техническое обслуживание этой аппаратуры, чтобы она служила долго.

В одном регионе, помню, придумали хитрый договор с пациентами, по которому все техническое обслуживание и обеспечение аппарата расходными материалами вешали на пациента. А это стоит дорого. Мы поехали туда ругаться, объяснять, что это ответственность медицинского учреждения, а не пациента.

Сейчас, конечно, ситуация сильно изменилась. В 2019 году за пределами Москвы только пять пациентов получили оборудование от государства. В 2021-м 79 регионов при нашей поддержке покупали и выдавали необходимое оборудование пациентам. Есть еще очень «тяжелые» регионы, которые совсем не идут на контакт, и далеко не везде еще пациенты получают необходимую помощь, но мы потихоньку меняем ход истории.

— Кто должен настраивать и обслуживать дыхательное оборудование? Врач?

— У нас в России — врач. А в Германии, например, респираторным оборудованием вообще не занимаются врачи, его настраивают медицинские сестры или специализированные инженеры. Структура, которая выделяет пациентам это оборудование, выведена за рамки Минздрава, финансирование она получает от страховых компаний. Врач диагностирует респираторную недостаточность и назначает пациенту вентиляционное оборудование, а дальше к пациенту приходит инженер и настраивает аппарат. А впоследствии та же служба корректирует работу аппарата прямо с пульта управления. Таким образом и врачи разгружаются, и ответственность разделяется.

Я вижу, что в регионах катастрофическая ситуация с расходными материалами. Если аппараты уже более или менее научились закупать, то расходники не закупают, потому что врачи банально не могут написать заключение, сколько трубок, масок, фильтров потребуется на одного пациента.

Я врачей тоже понимаю — ну не должен врач разбираться, в каком аппарате сколько фильтров надо менять и с какой периодичностью. Врач должен лечить.

«Старт такому заболеванию могут дать сверхнагрузки»

— Почему люди болеют БАС?

— До сих пор нет четкого ответа на этот вопрос, хотя исследования идут очень активно, на них тратятся огромные деньги и какие-то закономерности ученые уже выявили.

Еще до пандемии мы ездили на Всемирный конгресс по БАС — там на неделю собрались разные НКО, благотворительные фонды, ассоциации помощи, врачи, ученые. Мы услышали, что на исследования в этой области тратятся миллионы долларов. Только в прошлом году президент США выделил $500 млн на исследования БАС. Приблизительно такую же сумму ежегодно тратит сообщество фондов по всему миру. Около $100 млн тратит одна Великобритания.

— Что ученым уже удалось выяснить о происхождении БАС?

— Уже известно, что БАС, в отличие от подавляющего большинства других заболеваний, по всему миру распределен равномерно. Он не зависит от того, где живет человек — в нищей Нигерии или в благополучной Америке, не зависит от уровня жизни. И в Латинской Америке, и в Японии, и в Сибири на 100 тыс. населения будет равномерное распределение пациентов с БАС.

— Это генетическая болезнь?

— БАС — это болезнь неизвестного происхождения. Однако ряд известных ученых утверждают, что она не генетическая. В 2014 году два пациента с БАС из США придумали всемирную акцию: люди обливались ледяной водой, чтобы в момент, когда у них перехватывает дыхание, почувствовать, как живут люди с БАС. И благодаря этой акции собрали $200 млн на большое исследование. В его рамках ученые получили по 150 полностью секвенированных геномов из разных стран и начали сравнивать, есть ли между ними что-то общее. Это исследование продолжается, но уже сделано какое-то количество промежуточных открытий. Например, нашли мутации, которые могут быть наследственными. При этом конкретная женщина с такой мутацией болеет БАС, а ее взрослый сын, тоже имеющий эту мутацию, не болеет, и он может прожить всю жизнь и не заболеть.

— То есть наследственные формы БАС существуют?

— Да, но считается, что их не более 10% от общего числа заболевших. Вот у нас сейчас есть на учете женщина — она шестая подряд в семье болеет БАС. Это очень редкий случай, но такое тоже бывает.

— Я читала, что мужчины болеют БАС чаще, чем женщины. Это правда?

— Согласно ряду исследований, мужчины болеют БАС действительно чаще. Также некоторые исследования показали, что чуть больше болеют военные и спортсмены, а из спортсменов чаще всего болеют нападающие в футболе.

Пока не стоит делать из этих исследований больших выводов — разница в 2–5%, которую они обнаружили, укладывается в статистическую погрешность, но все-таки эти данные уже отражены в научных работах.

Ученым известен еще один интересный феномен, он описан как синдром Персидского залива. Американцы выяснили, что среди военных, которые воевали в Персидском заливе, количество заболевших БАС выросло примерно в восемь раз по сравнению с теми военными, которые не воевали. И это привело к версии, что старт такому заболеванию могут дать какие-то сверхнагрузки.

— Физические нагрузки?

— Скорее стрессовые. Вероятно, есть какого-то вида стресс, провоцирующий развитие такой болезни. В пользу этой версии говорит и тот факт, что БАС болеют только взрослые люди.

Если синдром Персидского залива подтвердится, то сейчас у нас высок риск прироста пациентов, потому что огромное количество мужчин находится в зоне боевых действий. В то же время важно понимать, что не существует какого-то анализа, который ты бы сдал и понял, что у тебя БАС. Если у пациентов со СМА (спинальная мышечная атрофия.— «Ъ»), миопатией Дюшенна диагноз можно понять на основании конкретных генетических анализов, то БАС считается диагнозом исключений. Именно поэтому диагностировать его сложно, и на это уходит много времени.

Похоже, что на причины и течение БАС влияют и внешние факторы. Если раньше считалось, что это болезнь пожилых людей и классический дебют — в 50–55 лет, то сейчас мы видим все больше и больше молодых людей, которые говорят, что первые симптомы у них стали появляться после перенесенного ковида или после прививки от ковида. И в картах у некоторых региональных пациентов мы видели подтверждающие записи врачей.

— Какие первые симптомы у БАС?

— Это очень сложный вопрос: первые симптомы могут быть разными, и их может быть очень много. БАС — особенное заболевание. И часто невозможно понять, с чего именно оно началось. Поэтому его поздно диагностируют — путают с другими болезнями. Был такой известный футболист «Зенита» Фернандо Риксен, он умер от БАС два года назад. Он имел доступ к лучшим врачам, прошел качественное обследование, но ему поначалу поставили диагноз «межпозвоночная грыжа». При таких грыжах часто немеют руки или ноги, и при БАС тоже так бывает. Он перенес операцию по удалению грыж, но ему стало хуже, и только тогда врачи смогли диагностировать у него БАС.

Бывает, человек стал спотыкаться, ногу подволакивать, или пальцы немеют, или вес резко ушел — самые разные болезни могут давать такие симптомы, но и БАС тоже может.

«Большинство больных БАС диагностированы как пациенты с инсультом»

— Сколько времени в среднем занимает диагностика БАС?

— Даже в самых передовых странах — от 7 до 12 месяцев.

— Значит, можно предположить, что в России есть люди с такой болезнью, которая либо не диагностирована, либо диагностирована неверно.

— Несомненно, такие люди есть. Недавно к нам пришел мужчина, которого 16 лет лечили от рассеянного склероза. А у него БАС. Какая-то часть наших пациентов попадает в психиатрические больницы, потому что, когда они описывают симптомы, врачи им не верят — мол, такого не может быть. Мы точно знаем, что в психиатрических отделениях есть люди с такой симптоматикой — их накачивают психиатрическими препаратами вместо того, чтобы работать с неврологическим диагнозом.

— Сколько, по вашим подсчетам, в России пациентов с БАС?

— В 2017 году мы проводили эпидемиологическое исследование на базе московской больницы имени Буянова. Исследование охватывало Юго-Восточный округ Москвы и подтвердило, что в России цифры распространенности и выявляемости БАС такие же, как и в мире.

Распространенность — семь-восемь человек на тысячу, выявляемость — два-три человека на тысячу. Опираясь на эту статистику, мы понимаем, что в нашей стране должно быть сегодня 12–15 тыс. пациентов с БАС.

И каждый год должно выявляться 2–3 тыс. новых пациентов.

— В развитых странах тоже выявляют не всех заболевших?

— Конечно. В Европе, Америке, Японии, Австралии диагностика развита неплохо, и там постановка диагноза занимает семь-восемь месяцев. В России мы видим пациентов, которым приходится тратить на диагностику по два-три года. Некоторые не доживают до постановки диагноза. Но и у нас ситуация потихоньку меняется. В 2018 году, когда я пришла в фонд, все до единого пациента приходили к нам за помощью уже на последних стадиях болезни. А с 2021 года стали появляться пациенты на начальных стадиях. До 2019-го к нам приходило примерно 70 новых пациентов в год, а сейчас — 50–60 ежемесячно. Я считаю это заслугой фонда. Мы увидели очень сильные изменения после того, как стали говорить о проблемах наших пациентов в СМИ.

При этом мы понимаем, что много людей сидит дома, либо не зная о своем диагнозе, либо зная, но не надеясь на помощь. Когда тебе несколько врачей сказали, что сделать ничего нельзя, какой смысл идти в больницу?

Мы долго думали, как же этих людей находить? И поняли: они же ходят на МСЭ (медико-социальную экспертизу.— «Ъ») за инвалидностью. В прошлом году мы разослали письма во все регионы, запросив данные по социальной экспертизе. Мы спрашивали, сколько диагностировано пациентов с БАС в 2020–2022 годах и сколько из них отправлено в паллиативную службу. И получали примерно такие ответы: освидетельствовано 20 человек в регионе, а направлено в паллиатив 0. Освидетельствовано 15, а в паллиатив — 0. А в большинстве регионов вообще освидетельствовано по два-три пациента с БАС. Тогда мы придумали собирать информацию из ЕМИАС. В 2020 году была интересная поездка в один регион, с которым мы только начинали работать. «Сколько вы знаете пациентов с БАС?» — спрашивали мы. Нам отвечали: «11». «Как интересно,— говорили мы,— а только у нас в фонде стоит 20 пациентов из вашего региона». И мы договорились, что к следующему нашему приезду они сделают запрос в МСЭ и выписку за последние два года из ЕМИАС. И когда мы приехали снова, они сказали: «Мы нашли 120 человек».

В Москве и Питере пациентов с БАС диагностируют лучше, поэтому их выявляют больше, а в регионах иногда совсем плохо диагностируют. На Кавказе — вообще ужасно. Я не знаю, как пациенты с БАС там выживают.

— С какими ошибочными диагнозами чаще всего живут ваши пациенты?

— Наши неврологи говорят, что подавляющее большинство больных БАС диагностированы как пациенты с инсультом. Существуют различные виды инсультов, при которых бывают сложности с глотанием, с дыханием. И хотя инсультам не свойственны такие глубокие респираторные проблемы, к каким приводит БАС, часть пациентов просто до них не доживает.

— От чего умирают люди с БАС?

— У кого-то начинаются проблемы с глотанием, происходит аспирационная пневмония. Это характерное заболевание, с которым наши пациенты сталкиваются часто. Мы хотим добиться, чтобы пациентам, которым ставится диагноз «БАС», сразу выдавались откашливатели, как это делают на Западе. Нарушения глотания могут начинаться на ранних стадиях болезни: человек поперхнулся едой, а откашлять ее не может, она осталась в тканях, начался воспалительный процесс, наступила аспирационная пневмония.

При бульбарной форме БАС — самой агрессивной — у человека начинаются нарушения и глотания, и дыхания. Если функция глотания отказала первой и человеку не поставили гастростому, он просто умрет от голода и жажды.

Когда я об этом узнала, то испытала шок — в XXI веке люди умирают от голода и жажды, потому что никто не подумал о том, что им нужна помощь. В прошлом году мы запустили эндоскопическую школу, стали привозить врачей из регионов в Москву: они слушали лекции, работали в операционной с нашими эндоскопистами, учились ставить эндоскопические гастростомы. Такие гастростомы можно ставить при десятках диагнозов — это простейшая малая инвазивная процедура, которая делается за 15 минут под местным обезболиванием. Но в региональных больницах до сих пор устанавливают гастростомы полостным способом, разрезая всю брюшную полость под общим наркозом. После такой операции пациент находится несколько дней в реанимации. Причем часто пришивают не гастростомы, а какие-то эпигастральные и урологические катетеры, которые вообще не рассчитаны на желудочную кислоту и которые быстро портятся и вываливаются. При этом главные врачи признаются, что ставят по одной-две гастростоме в год пациентам с разными нозологиями. Чаще — болеющим онкологией. То есть эта процедура у врачей не популярна.

— А почему они ставят катетеры вместо гастростом?

— Гастростомы просто не закупают. Врачам проще установить назогастральный зонд. Они часто считают, что, если пациент нуждается в гастростоме, значит, он скоро умрет. А наши пациенты могут жить с гастростомой по три-пять лет, даже не меняя ее. Врач, не представляя таких перспектив у пациента, ставит зонд, чтобы подкармливать его в последние дни жизни, но они далеко не последние. Это ужасно. Назогастральный зонд имеет очень маленький диаметр, туда не введешь пюреобразную пищу — только жидкую. Такой зонд вызывает головные боли, снижает слух, от длительного использования зонда внутри носа появляются пролежни. У человека постоянно торчит трубка из носа. А гастростома — это трубочка, которую под одеждой вообще не видно, с ней человек живет, как хочет: гуляет, плавает, ходит в кино. Понадобилась — используешь, не понадобилась — просто закрутил клапан — и все.

Тем не менее Россия в мире где-то в самом хвосте по количеству используемых гастростом. Мне очень хочется, чтобы наши врачи научились ставить гастростомы. Это спасло бы огромное количество людей с самыми разными болезнями — не только с БАС.

Тяжелые травмы шеи, онкология горла, инсульты — мы могли бы облегчить жизнь миллионам людей, научившись ставить гастростомы.

«Мы каждый год теряем пациентов из-за ошибочно данного им кислорода»

— Вы говорите, что врачам трудно диагностировать ваших паллиативных пациентов. А разве в вузах этому не учат?

— В вузах учат, а еще врачей обучает много разных организаций. Тут важно разделить проблему диагностики на две части.

Диагностировать БАС сложно, хотя в медицинском вузе, несомненно, читают лекции по БАС. Но в мире существует более 2 тыс. редких заболеваний, и если изучать их все, то надо будет учиться там не 6–7 лет, а 12.

А вот диагностировать паллиативного пациента — не так уж и сложно. Этому можно научить. Но начинаешь разговаривать с врачом в поликлинике, а он говорит: «Ну да, мы об этом слышали, но применять не очень получается». То есть оценить, что перед тобой паллиативный пациент, врачу довольно сложно.

— Почему?

— Конечно, врач понимает, что перед ним неизлечимо больной человек. Но он не понимает, какой бывает паллиативная помощь, и это мешает ему отправить человека в паллиатив. А при хорошем уровне паллиативной помощи пациент может прожить значительно дольше или может уйти из жизни без боли. В 2019 году, собирая запросы пациентов, мы увидели, что врачи не понимают, какие аппараты подходят нашим больным, как их настраивать. Были регионы, которые закупили технику, но не выдавали ее людям, потому что не умели оформить и настроить.

Поэтому в 2020 году мы придумали респираторную школу — это был первый проект нашего фонда, который касался не только БАС. Я предложила включить в него все нозологии, при которых пациенты могут нуждаться в длительной вентиляции легких.

Поток респираторной школы длится пять дней. К нам пришли учиться самые разные врачи, и оказалось, что в паллиативной службе есть и терапевты, и неврологи, и анестезиологи, и реаниматологи, и хирурги, и неврологи — и многие из этих специалистов понятия не имели о паллиативе, их отправили в эти службы приказом сверху, чтобы просто заткнуть дыры.

— Все специалисты, которые пришли к вам в респираторную школу, хотели учиться? Ведь если их определили туда приказом сверху, то и мотивации у них не могло быть много.

— Во-первых, мотивация у многих врачей появляется, когда они сталкиваются с пациентами, которым надо помочь. И они хотят понять, как это сделать. Во-вторых, мы не брали в школу всех подряд. У нас была высокая планка, мы отбирали врачей только по собеседованию, а также мы требовали, чтобы они получили письмо из минздрава своего региона, который направил бы их официально к нам на учебу. Потому что нам было важно, чтобы в регионах появилось хотя бы по одному специалисту, который умеет настраивать респираторное оборудование. И если местный минздрав направляет к нам на учебу врача, то в следующий раз, когда в регионе появится «наш» пациент, а ведомство скажет «ой, мы не можем дать ему ИВЛ, потому что у нас некому его настроить», мы ответим: «Вот ваше письмо, мы обучили вашего специалиста — обеспечьте пациента оборудованием».

Эта школа очень востребована: как только мы объявляем очередной набор, выстраивается большая очередь. В прошлый поток у нас был конкурс 60 человек на место. В 2020 году мы получили президентский грант и провели четыре такие школы за год. В 2022-м сделали такую школу при поддержке одной фармкомпании. Сейчас денег пока нет, но мы надеемся, что сможем обучить специалистов и в этом году.

Такое обучение — очень важный процесс. Вы знаете, как пациенты с БАС умирают от неграмотности врачей? Если у человека происходит ларингоспазм, он синеет, хрипит, глаза вылезают из орбит, выглядит это страшно. Родственники вызывают скорую. Фельдшер видит задыхающегося человека, интубирует его, везет в реанимацию, подключает к кислородному концентратору. А пациентам с БАС нельзя чистый кислород. Если у других больных дыхание нарушается из-за проблем с легкими, то у наших пациентов легкие здоровы, но не работают мышцы — они не могут раздуть легкие, чтобы вдохнуть кислород, и не могут выдохнуть углекислый газ. И, когда газ скапливается, человек впадает в гиперкапническую кому. Мы каждый год теряем пациентов из-за ошибочно данного им кислорода.

При этом ларингоспазм у наших пациентов снимается за десять секунд — нужно просто положить четвертинку лорафена под язык. А если нет лорафена, то можно открыть нараспашку окно, чтобы было прохладно, включить воду, и человек успокоится.

— Сколько врачей обучается в респираторной школе за один поток?

— К сожалению, мало. Очно — не больше 12 человек. Заочно — без ограничений. Но именно очное обучение особенно важно. Потому что в курс включена очень большая практическая часть. Мы закупили под эту школу все возможные аппараты, которые только могут попасть в госзакупку, чтобы врач, который приехал к нам из региона, мог хотя бы на них посмотреть. Потому что, если сегодня он у себя в регионе работает с техникой фирмы Lоwenstein, а завтра ему привезут аппарат фирмы Philips, он не будет знать, с какой стороны к нему подходить. И когда наш эксперт показывает какие-то особенности настройки аппарата, то рядом с ним могут стоять и все это видеть максимум пять человек. Остальные, стоящие дальше, что-то увидят, а что-то — нет, значит, какие-то важные вещи упустят.

Все пять дней школы у нас во все регионы идет трансляция, но практическую часть пройти онлайн невозможно.

Сейчас мы добавили в курс еще довольно большую педиатрическую часть, потому что врачи, которые стали работать со СМА, в один голос говорят, что им больше некуда пойти за знаниями.

— Больше никто не проводит такое обучение?

— В таком объеме — никто. Я точно знаю, что ни у кого нет экспертизы по настройке дыхательного оборудования пациентам с нейромышечными заболеваниями в таком объеме, какой имеем мы. А это самая сложная группа пациентов для вентиляции.

— После обучения ваши специалисты продолжают помогать тем врачам, которые у вас учились?

— Конечно. Мы консультируем всех врачей, которые к нам обращаются, независимо от того, учились они у нас или нет. Наша задача — повысить их грамотность, чтобы они, в свою очередь, помогали нашим пациентам.

Допустим, пациент с БАС или какой-то миопатией получил паллиативный статус. А паллиативная служба понятия не имеет, что с ним делать. Нам часто звонят врачи паллиативной помощи и спрашивают, как можно помочь пациенту с БАС.

Мы объясняем, что после постановки его на учет нужно оценить респираторный статус, состояние глотания пациента. Выдать аппарат, подобрать маску, своевременно направить на установку гастростомы. Мы со своей стороны предлагаем им консультанта, который расскажет про особенности состояния пациента и объяснит, что ему нужно — НИВЛ (аппарат неинвазивной вентиляции легких.— «Ъ») или ИВЛ (аппарат инвазивной вентиляции легких.— «Ъ»).

— Правда ли, что фонд рекомендует специалистам переводить пациентов на НИВЛ, а не на ИВЛ?

— Правда. Аппарат ИВЛ работает через трахеостому, а НИВЛ — через маску. И основную часть наших пациентов мы подвергаем именно неинвазивной вентиляции, потому что она более щадящая и дольше сохраняет независимость пациента. В этом смысле пандемия нам помогла. Вентиляционных аппаратов не хватало, и, когда врачи догадались подключать к одному аппарату сразу несколько пациентов, они наконец поняли, что совсем не обязательно трахеостомировать пациента и что под маской можно раздышать его ничуть не хуже. Те маски, которые используются для НИВЛ, жестко затягиваются, плотно прилегают — воздух поступает под давлением, легкие разворачиваются, а когда аппарат откачивает воздух — легкие сворачиваются. То есть аппарат просто качает воздух в те моменты, когда человеку сложно дышать. Когда пациент попадает на ИВЛ, аппарат будет качать воздух уже 24/7. И человек навсегда будет к нему привязан.

— На НИВЛ пациент может находиться круглосуточно?

— Мы рекомендуем не переходить на 24-часовую вентиляцию — если маска постоянно плотно прилегает к лицу, начинаются пролежни, с которыми трудно бороться. Порой такие пролежни доходят до костей. Если не установлена гастростома, человека, постоянно находящегося в маске, невозможно кормить: как только снимаешь маску, ему становится страшно, он начинает задыхаться, ничего не может проглотить. Поэтому мы рекомендуем применять аппарат НИВЛ только ночью, во время сна. Дыхание пациента хуже, когда он находится в горизонтальном положении — легким сложнее работать. А в течение дня таким пациентам рекомендуем применять препараты — бензодиазепины и морфин, купирующие одышку. Здесь уже нет задачи вылечить одышку, надо просто облегчить человеку страдания.

— Морфин купирует одышку?

— Да. Бензодиазепины и морфин как бы обманывают мозг — подают сигнал, что человеку не страшно, он не задыхается. Его легкие по-прежнему работают с меньшим объемом, но он не испытывает мучений. Бензодиазепины снижают нервозность, и это тоже сказывается на дыхании. У человека очень тесная связь между дыханием и состоянием нервной системы.

— Часто ли больные БАС страдают психическими расстройствами из-за своего диагноза?

— К сожалению, среди наших пациентов очень высокий уровень суицидов и депрессий. Многие кончают жизнь самоубийством, пока еще могут двигаться, чтобы успеть. Пару месяцев назад женщина с БАС совершила самоубийство, пока ее дочь ходила в аптеку.

Когда я только пришла работать в фонд, из нашей медицинской команды уходила хороший врач, и я спросила ее: «Почему вы уходите? Может быть, мы вам предложим лучшие условия?» Она мне ответила: «Нет, я не останусь. Я пойду работать в онкологию, там хоть какой-то позитив». В первый момент я даже растерялась — онкология и позитив? А потом поняла, что в онкологии часть пациентов выздоравливает.

У нас — и у врачей, и сотрудников фонда — очень высокий уровень выгорания. Почти ежедневно умирают люди, каждая история — на разрыв аорты, и ты рвешь на себе волосы, понимая, что человек мог бы прожить дольше, если бы врачи знали чуть больше.

Мы часто слышим от пациентов, что они болеют много лет и врачи перестали к ним ходить, потому что не знают, что с ними делать. Люди чувствуют вину, что все еще живы.

— То есть пациентам с БАС нужна помощь психологов?

— В том числе. Мы ездили в Германию в клинику «Шарите» на стажировку. У них на первую встречу врача и пациента с БАС выделяется три часа. И на этой встрече обязательно присутствуют невролог и психолог, и они подробно рассказывают, что будет происходить с человеком во время болезни, какие решения придется принимать, какие есть варианты ухода из жизни (в реанимации или дома, на препаратах без вентиляции, частично с вентиляцией или полностью на трахеостоме). Обсуждается весь путь человека в отношении дыхания и питания. И все это пациенту надо объяснить, не откладывая. Да, среди наших пациентов есть долгожители, но есть и случаи, когда с момента первых симптомов до смерти проходит всего год. И за это время нужно успеть поставить гастростому, чтобы пациент получал нормальное питание, настроить вентиляционное оборудование, переоборудовать пространство, привлечь социальных работников, психологов, а также специалистов, работающих с семьей. Подключаются медицинские сестры, инженеры.

«У нас был пациент, он прошел чеченскую войну, заболел БАС, начал рисовать»

— Если БАС — неизлечимое заболевание, то как можно помочь пациенту?

— Начнем с того, что БАС — это диагноз, который интересен очень узкой группе ученых, и многие неврологи, которые занимаются БАС, интересуются им только с точки зрения диагностики и науки. Я встречала потрясающих, великолепных, невероятных доцентов и профессоров, которые замечательно диагностируют БАС, но даже представить себе не могут, что дальше делать с этими пациентами. И им, правда, кажется, что сделать ничего нельзя.

Очень хорошо помню, как в одном регионе мы общались с прекрасным неврологом, которая защищала диссертацию по БАС и сделала очень грамотную маршрутизацию пациентов по всей республике, чтобы любого сложного, «непонятного» пациента могли сразу везти в одно место, где есть высококвалифицированные врачи и современное оборудование. И вот мы с ней разговариваем, и она говорит: «К сожалению, мы в состоянии только диагностировать БАС, а больше ничем помочь людям не можем». Я говорю: ну как же, ведь можно делать еще это и это. Минут 30 рассказываю. У нее в глазах слезы: «Боже мой, Наташа, я сейчас чувствую себя такой виноватой. Оказывается, я так много могла сделать для людей, но я же понятия об этом не имела».

Есть прекрасное немецкое исследование, доказывающее, что на рост качества и продолжительности жизни при БАС могут повлиять три фактора. Первый — высококалорийное питание. У больных БАС ускоряется метаболизм, и, несмотря на то что количество движений уменьшается, а едят они столько же, сколько обычно, все равно люди худеют. Поэтому для людей с БАС высококалорийное питание — это фактически лекарство. Как только нарушается режим питания или человек начинает больше употреблять быстрых углеводов, очень быстро «горят» мышцы, болезнь прогрессирует. Взрослые в России не обеспечиваются клиническим питанием на дому — это огромная проблема. Оно дорогое: в среднем требуется 30–40 тыс. руб. в месяц на одного пациента. Понятно, что большинство семей не могут позволить себе такие расходы. Сейчас несколько регионов рассматривают вариант создания и запуска региональных программ по питанию. Вот в Питере уже начали обеспечивать питанием всех паллиативных пациентов, это очень круто. Но для некоторых регионов это очень большие деньги. В Ярославле только на специальное питание для взрослых пациентов нужно порядка 50 млн руб. в год.

Также очень важно соблюдать водный баланс. Маломобильные люди стараются меньше пить, чтобы меньше ходить в туалет, но этого нельзя допускать. Дисбаланс в питании и питье сразу сказывается на состоянии человека.

Второй фактор — ранняя вентиляция легких. У нас вентиляционные аппараты выдают, когда пациент уже не может спать, задыхается. А в Германии пациенту выдается НИВЛ в самом начале болезни, когда появляются незначительные изменения в дыхании во сне (это замеряется специальными приборами).

Третий фактор — физическая нагрузка. Мышцы пациента сами по себе здоровые, мозг здоровый, но сломанные нейроны не передают команду от мозга к мышцам. А мышцы-то должны двигаться. Поэтому важно заниматься упражнениями, важно разминать мышцы, чтобы кровообращение не нарушалось. Для этого нужны физические терапевты. Очень важно вертикализировать такого пациента, а у нас вертикализаторы никто и нигде не закупает, хотя это такое же необходимое ТСР (техническое средство реабилитации.— «Ъ»), как функциональная кровать, противопролежневый матрас, респиратор, откашливатель, памперсы. Все это вписано в список паллиативного оборудования, которое должно выделяться пациенту. Но многие врачи не знают, что вертикализатор нужно выписывать и что по закону пациентов нужно этим обеспечивать. Я не виню врачей. Сама система обеспечения пациентов ТСР сложная. Например, механические кровати нужно получать через бюро МСЭ, электрические кровати — через паллиативную службу. Пациенты тоже говорят: «Мы бы сами не разобрались». У нас куча сотрудников занимается тем, что разъясняет пациентам, чиновникам и врачам, как получать или оказывать помощь.

Наш фонд создавали сами пациенты. И название «Живи сейчас» тоже придумали они. Поначалу каждый из них считал, что жизнь закончена. Человек понимает, что его тело с каждым днем будет становиться все более неконтролируемым, и ему очень страшно. Но всем этим людям можно помочь, и они могут жить, радоваться жизни. Надо лишь выстроить систему помощи, чтобы человека сразу подхватили психологи, медсестры, врачи и рассказали, как можно жить с болезнью, направили его к нужным специалистам, в нужные организации.

— А чем можно помочь семье пациента?

— Если в рамках системы долговременного ухода семья сможет получать сиделку несколько раз в неделю, то родственники пациента смогут работать или хотя бы куда-то отлучаться, их жизнь качественно изменится. Периодически мы узнаем жуткие истории. То заболела одинокая мама, и двое ее детей 5 и 6 лет полгода меняли ей памперсы и готовили еду, потому что родственников нет. То заболел и слег пожилой мужчина, а его жена перенесла инсульт и сама встать не может, не то что ухаживать за мужем. То слегла женщина, а ее муж лежит со сломанными ногами после автомобильной аварии, а дома двое младенцев. Без социальных работников и сиделок не справиться.

Был у нас пациент в возрасте, его сын погиб, жена умерла, родственников не было. До определенного момента он был дома, потом, к сожалению, был вынужден переехать в больницу и там очень быстро умер. В больнице наши пациенты умирают намного быстрее, чем дома.

В тех семьях, где жена ухаживает за больным мужем или муж ухаживает за больной женой, очень часто наступает тяжелая бедность: один супруг уходит с работы, а пособие по уходу за родственником — 1,4 тыс. руб. в месяц. На что им жить? При этом люди с БАС могут работать! Надо просто дать им такую возможность. В Японии человека с БАС выбрали премьер-министром, он был уже в коляске, плохо разговаривал, и это не мешало ему руководить страной. Стивен Хокинг женился, разводился, детей заводил, сидя в коляске.

БАС — парадоксальное заболевание. Чем больше я его изучаю, тем больше он приводит меня к философским размышлениям. Люди, столкнувшись с этим заболеванием, удивительным образом трансформируются. Первые месяцы человек задает вопросы: «За что мне это?» «Почему я?». А потом переходит к вопросу: «Зачем мне это?»

Многие пациенты, столкнувшись с болезнью, начинают писать книги, рисовать, заниматься творчеством. У нас был пациент, молодой мужчина, он прошел чеченскую войну, заболел БАС, начал рисовать. У него уже не работали ни руки, ни ноги, он зажимал зубами фломастер и маме глазами показывал, куда нужно двигать лист. У него получались интересные работы. Мы ему два раза организовывали выставку в Москве в Светловской библиотеке.

Если обо всем позаботиться, выстроив государственную систему помощи, дать пациентам возможность питаться, дышать, двигаться на нормальных электроколясках, спать на хорошей функциональной кровати, если адаптировать пространство вокруг них, чтобы у них была возможность выходить на улицу, то люди будут жить дольше, ведь качество жизни напрямую влияет на продолжительность. В некоторых регионах у нас уже появились долгожители с БАС — и это прекрасно.

«Мы вообще не видели российские ИВЛ для домашней вентиляции»

— Что изменилось в жизни ваших пациентов и работе фонда из-за боевых действий на территории Украины и экономических санкций в отношении России?

— Упали пожертвования, отвалилась часть благотворителей, у зарубежных медицинских компаний, которые с нами работали, отрезаны маркетинговые бюджеты — многие из них с прошлого года перестали вкладываться в маркетинг, в рекламу в России. Соответственно, мы потеряли большое количество денег, на которые рассчитывали. У нас проблема с зарплатами, мы думаем, что надо сокращать штат. Хотя фонд и так маленький и любое сокращение ударит по пациентам.

— Ваш бюджет складывался в основном из пожертвований компаний или обычных людей?

— У нас были разные жертвователи, но их никогда не было много. Фармакологическим компаниям мы не интересны, потому что от БАС нет лекарства, промышленности или другому крупному бизнесу не хочется заниматься сложным, редким диагнозом. Зачем мучиться и объяснять тысяче своих сотрудников, что нужно помогать какому-то непонятному фонду с БАС, если можно помочь понятным детским домам?

Мы сейчас делаем упор на частные пожертвования, но количество людей, которые готовы жертвовать деньги нашему фонду, ограничено. В прошлом году ВЦИОМ провел исследование, которое показало, что взрослым готовы помогать 3% россиян, а неизлечимым взрослым — 1,5%. Помощь взрослым во всех странах гораздо хуже, чем детям. Как-то на одном мероприятии мы задали вопрос психологу: почему люди не хотят помогать взрослым? Он ответил, что с эволюционной точки зрения взрослый человек, который уже произвел потомство, социуму не интересен.

Проводя различные опросы, мы слышим от людей, что взрослый человек должен заботиться о себе сам, а более обеспеченные люди говорят: «А чего он себе не заработал на нормальную страховку?» Кто-то спрашивает, почему ему нужно давать деньги на работу НКО и где государство, которое должно заботиться о своих гражданах. Я считаю, что люди должны не только потреблять, но и заботиться друг о друге. В скандинавских странах соцзащита и медицина очень высокого уровня, и при этом там крайне высокий процент пожертвований в НКО. В Европе, устроившись на работу, ты сразу отмечаешь размер своих ежемесячных пожертвований на благотворительность. Это культура. У нас ее пока нет.

— Препараты, которые принимают пациенты с БАС, есть в аптеках?

— Как я уже говорила, от БАС нет лекарств, но есть препараты, которые облегчают симптомы. Сейчас пропал ларофен: его уже полгода нет. Нашим пациентам очень нужен этот препарат — он помогает справляться с одышкой. Британские врачи выдают пациентам с БАС маленькие пластиковые ампулы, в которых лежит по четвертинке ларофена. Они просят положить их в тех местах, где пациент находится чаще всего: рядом с кроватью, в кармане халата, на кухне. И их исследования показали, что, когда они стали раздавать этот ларофен, у их пациентов ларингоспазм стал случаться в три раза реже. Люди знают, чем купировать одышку, и это знание предотвращает саму одышку.

Нашим пациентам очень помогали планшеты компании «Тоби»: можно было управлять интернетом при помощи глаз. Даже возрастные пациенты сидели в чатах, социальных сетях, писали тексты. Это давало людям возможность вернуться к общению.

БАС называют синдромом запертой личности: внутри человека сохраняется целый мир, он думает, мечтает, чувствует, но не может это выразить.

Но эта компания ушла из России.

Подорожали коляски, кровати и вообще все оборудование. Хорошо, что это хотя бы есть в продаже. Сейчас остро встал вопрос обеспечения наших пациентов импортными аппаратами ИВЛ. Минпромторг хочет их запретить, но мы вообще не видели российские ИВЛ для домашней вентиляции. А стационарные были дороже зарубежных. При этом мы помним, как в разгар пандемии из-за российских аппаратов ИВЛ случились пожары в больницах.

Практически все наши пациенты нуждаются в вентиляционном оборудовании, то есть эта проблема коснется каждого из них.